HMMG - Hospital e Maternidade Municipal de Guarulhos (SP) — Prova 2021
A atresia biliar é a principal causa de transplante hepático em crianças e, se não tratada, é fatal em 100% dos casos. A única alternativa para evitar o transplante hepático, tendo melhores resultados se realizada, precocemente, é a cirurgia de:
Atresia biliar: Cirurgia de Kasai (portoenterostomia) é a única opção para evitar transplante hepático, com melhores resultados se precoce.
A cirurgia de Kasai (portoenterostomia) é o tratamento de escolha para a atresia biliar, visando restabelecer o fluxo biliar e evitar a progressão da cirrose. Seu sucesso é altamente dependente da precocidade da intervenção, idealmente antes dos 60 dias de vida, para preservar a função hepática.
A atresia biliar é uma doença rara e progressiva do fígado e dos ductos biliares que afeta recém-nascidos, sendo a principal causa de colestase neonatal e a indicação mais comum para transplante hepático em crianças. Caracteriza-se pela obstrução ou ausência dos ductos biliares extra-hepáticos, impedindo o fluxo da bile do fígado para o intestino, o que leva a icterícia colestática, cirrose biliar progressiva e insuficiência hepática se não tratada. O diagnóstico da atresia biliar é desafiador e requer alta suspeição clínica diante de um recém-nascido com icterícia persistente (após 14 dias de vida), fezes acólicas (claras) e urina escura. Exames como ultrassonografia abdominal, cintilografia hepatobiliar (HIDA scan) e biópsia hepática são utilizados, mas a colangiografia intraoperatória é o padrão-ouro para confirmação. A intervenção precoce é vital, pois a progressão da doença hepática é rápida. A única intervenção cirúrgica que pode evitar ou adiar o transplante hepático é a portoenterostomia de Kasai. Este procedimento reconecta o fígado ao intestino, criando um novo caminho para o fluxo biliar. O sucesso da cirurgia de Kasai é inversamente proporcional à idade do paciente no momento da operação, com os melhores resultados obtidos quando realizada antes dos 60 dias de vida. Mesmo com uma Kasai bem-sucedida, muitos pacientes ainda desenvolverão cirrose e precisarão de transplante hepático em algum momento da vida, mas a cirurgia oferece uma chance de sobrevida com o fígado nativo por um período significativo.
Os principais sinais são icterícia persistente após 14 dias de vida (colestática), fezes claras (acolia fecal), urina escura e hepatomegalia.
A precocidade da cirurgia de Kasai (idealmente antes dos 60 dias de vida) é crucial porque o atraso leva à progressão da fibrose hepática e cirrose, diminuindo as chances de sucesso da portoenterostomia e aumentando a necessidade de transplante.
Mesmo com sucesso inicial, muitas crianças submetidas à Kasai ainda necessitarão de transplante hepático na infância ou adolescência devido à progressão da doença hepática ou complicações como colangite recorrente.
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