UNITAU - Universidade de Taubaté (SP) — Prova 2024
Paciente do sexo feminino, 54 anos, procura atendimento médico ambulatorial em decorrência de quadro de prurido generalizado, incapacitante, associado à fadiga, iniciado há cerca de 30 dias. Fez uso de ivermectina e de vários anti-histamínicos, sem melhora. Nega demais sintomas. Possui hipotireoidismo e faz uso de levotiroxina 125 mcg/dia. Ao exame físico, notou-se fígado palpável à 4 cm do RCD, indolor, homogêneo. O médico da atenção básica solicitou exames laboratoriais que evidenciaram aumento da fosfatase alcalina (3 vezes o limite superior da Clínica Médica normalidade) e da gama-glutamiltranspeptidase (4 vezes o limite superior da normalidade). Dessa forma, encaminhou o paciente com urgência para a Hepatologia que, dentre outros exames complementares, solicitou o anticorpo antimitocôndria (AMA) e fator antinuclear (FAN), ambos reagentes. Qual o diagnóstico mais provável?
Mulher > 40a, prurido, fadiga, colestase (FA/GGT ↑), AMA reagente → Cirrose Biliar Primária.
A Cirrose Biliar Primária (CBP), agora chamada Colangite Biliar Primária, é uma doença autoimune que afeta principalmente mulheres de meia-idade, caracterizada por colestase crônica, prurido, fadiga e a presença de anticorpos antimitocôndria (AMA), que são altamente específicos para o diagnóstico.
A Cirrose Biliar Primária (CBP), recentemente renomeada para Colangite Biliar Primária, é uma doença autoimune crônica e progressiva que afeta os pequenos ductos biliares intra-hepáticos, levando à colestase e, eventualmente, à cirrose. É mais comum em mulheres de meia-idade e sua prevalência tem aumentado. O reconhecimento precoce é vital, pois o tratamento com ácido ursodesoxicólico pode retardar a progressão da doença. O quadro clínico típico inclui prurido generalizado (muitas vezes refratário a anti-histamínicos), fadiga intensa e, em fases mais avançadas, icterícia e outras manifestações de cirrose. Laboratorialmente, a CBP é caracterizada por um padrão de colestase, com elevação proeminente da fosfatase alcalina (FA) e da gama-glutamiltranspeptidase (GGT). A presença de anticorpos antimitocôndria (AMA) é o marcador sorológico mais específico e sensível para o diagnóstico, sendo positivo em mais de 90% dos casos. O Fator Antinuclear (FAN) também pode ser reagente, mas é menos específico. Para residentes, é crucial correlacionar o quadro clínico (mulher, prurido, fadiga), os exames laboratoriais (FA e GGT elevadas) e os marcadores autoimunes (AMA positivo) para chegar ao diagnóstico correto. Diferenciar a CBP de outras hepatopatias autoimunes, como a hepatite autoimune (que cursa com elevação de transaminases e outros autoanticorpos) ou a colangite esclerosante primária (que afeta ductos maiores e tem achados colangiográficos específicos), é um ponto de atenção importante para as provas e a prática clínica.
Os sintomas mais comuns da CBP são prurido generalizado e fadiga, que podem ser incapacitantes. Outros sintomas incluem icterícia (em fases mais avançadas), dor no quadrante superior direito, xantelasmas e osteopenia.
O anticorpo antimitocôndria (AMA) é o marcador sorológico mais específico para a Cirrose Biliar Primária, estando presente em cerca de 90-95% dos pacientes. Sua positividade, juntamente com evidências de colestase crônica, é fundamental para o diagnóstico.
A CBP afeta predominantemente mulheres, cursa com AMA positivo e lesão de ductos biliares intra-hepáticos. A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é mais comum em homens, frequentemente associada à doença inflamatória intestinal, e o diagnóstico é feito por colangiografia que mostra estenoses e dilatações dos ductos biliares, com p-ANCA positivo em muitos casos.
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