SES-DF - Secretaria de Estado de Saúde do Distrito Federal — Prova 2025
Um lactente de 11 meses de vida foi levado à Unidade Básica de Saúde (UBS) para consulta de rotina. A mãe relatou que o paciente apresenta escamas finas e claras nas palmas das mãos e nas plantas dos pés desde o nascimento, com descamação ocasional que melhora com o uso de hidratante. Refere ainda que ela própria tem as mesmas lesões desde a infância. Após o nascimento, ele apresentou eritema palmar nas plantas dos pés, seguido de descamação em placas após 14 dias de vida, que melhorou com hidratação. O exame físico não revelou outras alterações. Foram constatadas FC = 106 bpm, FR = 40 irpm; e SatO2 = 99 %. Além das alterações cutâneas descritas no caso clínico mencionado, que outra manifestação clínica pode estar associada a essa condição?
Ictioses graves/Ceratodermias → Risco de Ectrópio + Ceratite por exposição.
Condições de hiperceratose generalizada ou palmoplantar grave podem levar à retração palpebral (ectrópio), resultando em complicações oculares como ceratite.
As genodermatoses que cursam com distúrbios da queratinização, como as ictioses e ceratodermias palmoplantares, exigem uma abordagem multidisciplinar. A pele perde sua função de barreira, aumentando o risco de infecções secundárias e perda transepidérmica de água.\n\nO diagnóstico precoce e o suporte oftalmológico são vitais, pois a retração cutânea crônica pode causar danos irreversíveis à córnea. Além disso, a avaliação auditiva é recomendada em várias dessas síndromes devido à associação genética com mutações em conexinas que afetam tanto a pele quanto a cóclea.
Pacientes com formas graves de ictiose ou ceratodermias extensas frequentemente desenvolvem ectrópio cicatricial devido ao encurtamento da pele das pálpebras. Isso leva à exposição excessiva da córnea, causando ceratite por exposição, ulcerações e, em casos graves, perda visual se não houver manejo com lubrificantes ou correção cirúrgica.
É uma ceratodermia palmoplantar hereditária caracterizada por hiperceratose em 'favo de mel', bandas constritoras nos dedos (pseudoainhum) que podem levar à autoamputação, e frequentemente associada à surdez sensorineural. O caso clínico sugere uma variante de ceratodermia com descamação importante.
O tratamento baseia-se no uso intensivo de emolientes e ceratolíticos (ureia, ácido salicílico, lactato de amônio). Em casos graves, retinoides sistêmicos como a acitretina podem ser utilizados para reduzir a espessura da camada córnea, embora exijam monitoramento rigoroso de efeitos colaterais e teratogenicidade.
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