CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2008
Entre os agentes abaixo, o que está mais comumente associado à ceratite intersticial congênita e bilateral é:
Ceratite intersticial bilateral + surdez + dentes de Hutchinson = Sífilis Congênita Tardia.
A ceratite intersticial bilateral é uma manifestação clássica da sífilis congênita tardia, resultando de uma resposta imunológica ao Treponema pallidum no estroma corneano.
A ceratite intersticial é uma condição que exige diagnóstico diferencial rigoroso. Enquanto a sífilis congênita causa tipicamente doença bilateral na segunda década de vida, a sífilis adquirida costuma causar CI unilateral. Outras causas importantes incluem a Síndrome de Cogan (CI + disfunção vestíbulo-auditiva), tuberculose e herpes simples. O tratamento da fase aguda da CI sifilítica foca no controle da inflamação com corticosteroides tópicos e cicloplégicos para prevenir sinéquias e reduzir o desconforto. No entanto, o tratamento sistêmico com penicilina é obrigatório para erradicar a infecção treponêmica, embora possa não alterar o curso da inflamação corneana já estabelecida.
A ceratite intersticial (CI) é uma inflamação não ulcerativa do estroma corneano, sem envolvimento primário do epitélio ou do endotélio. Caracteriza-se por edema estromal, infiltração celular e neovascularização profunda (vasos em 'mancha de salmão'). Após a fase aguda, os vasos regridem, deixando 'vasos fantasmas' e cicatrizes estromais (opacidades). Embora possa ser causada por tuberculose, hanseníase ou vírus, a causa clássica e mais comum para apresentações bilaterais e congênitas é a sífilis.
Na sífilis congênita tardia (manifestada após os 2 anos de idade), a ceratite intersticial é a complicação ocular mais frequente, ocorrendo em até 75% dos pacientes não tratados. Geralmente é bilateral, embora possa começar em um olho e afetar o outro meses depois. Além da CI, a sífilis pode causar uveíte anterior crônica, coriorretinite em 'sal e pimenta', atrofia óptica e pupilas de Argyll Robertson. A CI na sífilis congênita é considerada uma resposta de hipersensibilidade tardia ao Treponema pallidum.
A Tríade de Hutchinson é um conjunto de sinais patognomônicos da sífilis congênita tardia. Ela consiste em: 1) Dentes de Hutchinson (incisivos superiores centrais amplamente espaçados e com entalhes); 2) Surdez neurosensorial (por comprometimento do VIII par craniano); e 3) Ceratite intersticial. A presença desses sinais em um paciente jovem deve levar imediatamente à investigação sorológica (VDRL e FTA-ABS) e ao tratamento sistêmico com penicilina, além do manejo ocular com corticoides tópicos.
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