Cardiomiopatia Hipertrófica: Diagnóstico e Manejo Inicial

UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2022

Enunciado

Menino, 13 anos, desenvolve, durante jogo de futebol, dor torácica intensa seguida de desmaio. Exame físico: sopro sistólico ejetivo rude no ápice cardíaco que piora quando ele fica de pé ou quando realiza a manobra de Valsava. ECG: hipertrofia do ventrículo esquerdo e desvio do eixo para a esquerda. A conduta mais apropriada é:

Alternativas

  1. A) iniciar propranolol para reduzir a obstrução de saída do ventrículo esquerdo
  2. B) como o sopro é “inocente”, não há necessidade de medicação
  3. C) iniciar salbutamol, pois a dor decorre de crises asmáticas 
  4. D) internar o menino para realização de valvuloplastia aortica de urgência 

Pérola Clínica

Sopro sistólico ↑ com Valsalva + síncope em jovem = Cardiomiopatia Hipertrófica Obstrutiva → Betabloqueador.

Resumo-Chave

A cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (HOCM) é uma causa comum de morte súbita em jovens atletas. O sopro sistólico que piora com a manobra de Valsalva é um achado clássico, indicando aumento da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. Betabloqueadores são a primeira linha para reduzir a obstrução e melhorar os sintomas.

Contexto Educacional

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença genética caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda inexplicada, na ausência de condições de sobrecarga. É a causa mais comum de morte súbita cardíaca em atletas jovens e uma condição importante para ser reconhecida. A forma obstrutiva (HOCM) apresenta obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. A fisiopatologia envolve mutações em genes de proteínas sarcoméricas, levando a um miocárdio desorganizado e hipertrofiado. A obstrução dinâmica da via de saída ocorre devido ao movimento sistólico anterior da valva mitral (SAM) e ao contato com o septo hipertrofiado. O diagnóstico é feito por ecocardiograma, que mostra a hipertrofia e a obstrução. O tratamento visa aliviar os sintomas e prevenir eventos adversos. Betabloqueadores (como propranolol) e bloqueadores dos canais de cálcio não diidropiridínicos (verapamil, diltiazem) são a primeira linha, pois reduzem a contratilidade e a frequência cardíaca, diminuindo a obstrução. Em casos refratários, pode-se considerar miectomia cirúrgica ou ablação septal com álcool.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais de alerta para cardiomiopatia hipertrófica em jovens?

Síncope ou dor torácica durante o exercício, sopro cardíaco que piora com a manobra de Valsalva e achados de hipertrofia ventricular esquerda no ECG são sinais de alerta importantes para cardiomiopatia hipertrófica.

Por que o propranolol é indicado na cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva?

O propranolol, um betabloqueador, reduz a contratilidade miocárdica e a frequência cardíaca, diminuindo a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e aliviando os sintomas como dor torácica e síncope.

Como a manobra de Valsalva diferencia sopros cardíacos?

A manobra de Valsalva diminui o retorno venoso e o volume ventricular. Em HOCM, isso aumenta a obstrução e intensifica o sopro; em estenose aórtica, o sopro geralmente diminui.

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