Cardiomiopatia Hipertrófica: Definição e Critérios Diagnósticos

Santa Casa de São Carlos (SP) — Prova 2025

Enunciado

A CMH - Cardiomiopatia Hipertrófica é definida pela presença de hipertrofia do miocárdio:

Alternativas

1. A) Que determina a redução das espessuras das paredes, sem dilatação ventricular nas fases iniciais que ocorre na ausência de outras doenças cardíacas, sistêmicas, metabólicas ou sindrômicas que justifiquem o aparecimento dessa alteração fenotípica.
2. B) Que determina o aumento das espessuras das paredes, com dilatação ventricular nas fases iniciais que ocorre na ausência de outras doenças cardíacas, sistêmicas, metabólicas ou sindrômicas que justifiquem o aparecimento dessa alteração fenotípica.
3. C) Que determina o aumento das espessuras das paredes, sem dilatação ventricular nas fases iniciais que ocorre na ausência de outras doenças cardíacas, sistêmicas, metabólicas ou sindrômicas que justifiquem o aparecimento dessa alteração fenotípica.
4. D) Que determina o aumento das espessuras das paredes, sem dilatação ventricular nas fases iniciais que ocorre na presença de outras doenças cardíacas, sistêmicas, metabólicas ou sindrômicas que justifiquem o aparecimento dessa alteração fenotípica.

Pérola Clínica

CMH = hipertrofia miocárdica inexplicada, sem dilatação ventricular, na ausência de outras causas.

Resumo-Chave

A Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH) é uma doença cardíaca primária caracterizada pelo aumento da espessura do miocárdio, que não é atribuível a condições secundárias como hipertensão arterial sistêmica ou estenose aórtica. É crucial que essa hipertrofia ocorra sem dilatação ventricular nas fases iniciais, diferenciando-a de outras patologias.

Contexto Educacional

A Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH) é uma doença genética do miocárdio, caracterizada pela presença de hipertrofia ventricular esquerda (e ocasionalmente direita) inexplicada, na ausência de condições de carga que justifiquem tal aumento de massa, como hipertensão arterial sistêmica grave ou estenose aórtica significativa. É a doença cardíaca genética mais comum, com uma prevalência estimada de 1 em 500 indivíduos, e é uma causa importante de morte súbita em jovens e atletas. Fisiopatologicamente, a CMH resulta de mutações em genes que codificam proteínas do sarcômero cardíaco, levando a um miocárdio desorganizado e hipertrofiado. Essa hipertrofia pode ser assimétrica e frequentemente afeta o septo interventricular, podendo causar obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. A definição diagnóstica enfatiza o aumento das espessuras das paredes ventriculares sem dilatação ventricular nas fases iniciais, diferenciando-a de outras cardiomiopatias ou hipertrofias secundárias. O ecocardiograma é a principal ferramenta diagnóstica. O manejo da CMH envolve o controle dos sintomas, prevenção de complicações como arritmias e morte súbita, e aconselhamento genético. Residentes devem estar familiarizados com a definição precisa da CMH para realizar um diagnóstico correto e iniciar o manejo adequado, considerando a importância da doença na estratificação de risco e na prevenção de eventos adversos graves.

Perguntas Frequentes

Qual a principal característica morfológica da Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH)?

A principal característica morfológica da CMH é a hipertrofia inexplicada do miocárdio, geralmente assimétrica, que afeta predominantemente o septo interventricular, sem dilatação ventricular nas fases iniciais da doença.

Por que é importante excluir outras doenças ao diagnosticar a CMH?

É crucial excluir outras doenças cardíacas, sistêmicas, metabólicas ou sindrômicas que possam justificar a hipertrofia miocárdica (ex: hipertensão, estenose aórtica, amiloidose), pois a CMH é uma doença primária do miocárdio, muitas vezes de origem genética.

A CMH sempre causa dilatação ventricular?

Não, a definição clássica da CMH inclui a ausência de dilatação ventricular nas fases iniciais da doença. Em estágios muito avançados, uma pequena porcentagem de pacientes pode evoluir para uma fase dilatada, mas isso não é a regra e não faz parte da definição inicial.

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