HSLRP - Hospital São Luiz Rede D'Or Ribeirão Preto (SP) — Prova 2025
A CMH - Cardiomiopatia Hipertrófica é definida pela presença de hipertrofia do miocárdio:
CMH = Hipertrofia miocárdica ↑ espessura paredes, sem dilatação ventricular, primária.
A Cardiomiopatia Hipertrófica é uma doença genética caracterizada pelo aumento da espessura do miocárdio, geralmente do ventrículo esquerdo, na ausência de condições que justifiquem tal hipertrofia, como hipertensão arterial ou estenose aórtica. É crucial entender que, por definição, não há dilatação ventricular nas fases iniciais, diferenciando-a de outras cardiomiopatias.
A Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH) é a doença cardíaca genética mais comum, afetando aproximadamente 1 em 500 indivíduos. É caracterizada pela hipertrofia do miocárdio, geralmente assimétrica, que ocorre na ausência de condições de carga (como hipertensão arterial sistêmica ou estenose aórtica grave) que justifiquem o grau de hipertrofia. Sua importância clínica reside no risco de morte súbita, especialmente em jovens atletas, e na progressão para insuficiência cardíaca. A fisiopatologia envolve mutações em genes que codificam proteínas do sarcômero cardíaco, levando a uma desorganização das miofibrilas e fibrose. O diagnóstico é primariamente ecocardiográfico, demonstrando a espessura da parede ventricular (geralmente >15mm em adultos ou >13mm em parentes de primeiro grau de pacientes com CMH). É fundamental suspeitar de CMH em pacientes com sopro sistólico, dispneia de esforço, palpitações, síncope ou história familiar de morte súbita. O tratamento da CMH é multifacetado e visa aliviar os sintomas, prevenir complicações e reduzir o risco de morte súbita. Inclui o uso de betabloqueadores e bloqueadores dos canais de cálcio para melhorar o enchimento diastólico e reduzir a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. Em casos selecionados, pode ser indicada miectomia cirúrgica, ablação septal com álcool ou implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI) para prevenção secundária ou primária de morte súbita.
O diagnóstico de Cardiomiopatia Hipertrófica baseia-se na presença de hipertrofia miocárdica (geralmente >15mm em adultos) em um ou mais segmentos ventriculares, na ausência de condições de carga que justifiquem essa hipertrofia, como hipertensão grave ou estenose aórtica.
A ausência de dilatação ventricular nas fases iniciais é crucial porque a CMH é primariamente uma doença de disfunção diastólica e hipertrofia. A dilatação ventricular é mais característica de cardiomiopatias dilatadas ou fases avançadas de outras doenças, diferenciando o fenótipo da CMH.
A diferenciação envolve a exclusão de causas secundárias de hipertrofia, como hipertensão arterial sistêmica, estenose aórtica, doenças de depósito ou síndromes genéticas específicas. A CMH é um diagnóstico de exclusão para hipertrofia inexplicada.
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