Cardiomiopatia Hipertrófica: Características e Morbimortalidade

HOA - Hospital de Olhos de Aparecida de Goiânia (GO) — Prova 2025

Enunciado

A CMP hipertrófica (CMPH) é uma doença autossômica dominante, sendo a doença cardíaca de etiologia genética mais comum. Podemos indicar como correto que:

Alternativas

1. A) Caracteriza-se pelo aumento da espessura miocárdica ventricular de diferentes morfologias (podendo ser concêntrica, apical, septal, hipertrofia da parede livre do VE e do VD e está relacionada ao aumento da morbimortalidade dos pacientes acometidos.
2. B) Caracteriza-se pela redução da espessura miocárdica ventricular de diferentes morfologias (podendo ser concêntrica, apical, septal, hipertrofia da parede livre do VE e do VD e está relacionada ao aumento da morbimortalidade dos pacientes acometidos.
3. C) Caracteriza-se pelo aumento da espessura miocárdica ventricular de diferentes morfologias (podendo ser concêntrica, apical, septal, hipertrofia da parede livre do VE e do VD e está relacionada a redução da morbimortalidade dos pacientes acometidos.
4. D) Caracteriza-se pelo aumento da espessura serosa ventricular de diferentes morfologias (podendo ser concêntrica, apical, septal, hipotrofia da parede livre do VE e do VD e está relacionada ao aumento da morbimortalidade dos pacientes acometidos.

Pérola Clínica

CMP Hipertrófica = Aumento da espessura miocárdica ventricular (várias morfologias) + ↑ morbimortalidade.

Resumo-Chave

A cardiomiopatia hipertrófica (CMPH) é uma doença genética autossômica dominante caracterizada pelo aumento da espessura da parede ventricular, sem uma causa secundária (como hipertensão ou estenose aórtica). Essa hipertrofia pode ter diversas morfologias e está associada a um risco aumentado de complicações, incluindo morte súbita cardíaca, arritmias e insuficiência cardíaca, elevando a morbimortalidade dos pacientes.

Contexto Educacional

A cardiomiopatia hipertrófica (CMPH) é a doença cardíaca de etiologia genética mais comum, com padrão de herança autossômico dominante. É causada por mutações em genes que codificam proteínas do sarcômero cardíaco, resultando em um remodelamento miocárdico caracterizado pelo aumento da espessura da parede ventricular, na ausência de sobrecarga hemodinâmica que justifique tal hipertrofia. A prevalência estimada é de 1 em 500 indivíduos na população geral, tornando-a uma condição relevante na prática clínica. A característica patognomônica da CMPH é o aumento da espessura miocárdica ventricular, que pode se manifestar em diversas morfologias. As mais comuns incluem a hipertrofia septal assimétrica, mas também pode ser concêntrica, apical, ou envolver a parede livre do ventrículo esquerdo e, menos frequentemente, o ventrículo direito. Essa hipertrofia leva a disfunção diastólica, obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo em cerca de um terço dos pacientes, isquemia miocárdica e arritmias, que são as principais causas de morbidade e mortalidade. O diagnóstico da CMPH é feito principalmente pela ecocardiografia, que demonstra a hipertrofia ventricular. O manejo envolve o controle dos sintomas, prevenção de complicações (especialmente morte súbita cardíaca, que é a principal causa de óbito em jovens com CMPH) e tratamento de arritmias. Para o residente, é fundamental reconhecer a CMPH como uma doença genética com alto impacto prognóstico, saber identificar suas características ecocardiográficas e compreender as estratégias de manejo para otimizar o cuidado desses pacientes.

Perguntas Frequentes

Quais são as principais características da cardiomiopatia hipertrófica (CMPH)?

A CMPH é caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda (e, ocasionalmente, direita) inexplicada, geralmente assimétrica, na ausência de condições de sobrecarga. Pode apresentar obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, disfunção diastólica e risco de arritmias.

Como a CMPH afeta a morbimortalidade dos pacientes?

A CMPH está associada a um aumento da morbimortalidade devido a complicações como morte súbita cardíaca (especialmente em jovens), insuficiência cardíaca progressiva, fibrilação atrial com risco de AVC e endocardite infecciosa.

Quais são as principais morfologias da hipertrofia na CMPH?

A hipertrofia na CMPH pode ser concêntrica, septal assimétrica (a mais comum), apical, ou envolver a parede livre do ventrículo esquerdo e/ou direito. A identificação da morfologia é importante para o manejo e estratificação de risco.

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