UFPR/HC - Complexo Hospital de Clínicas da UFPR (PR) — Prova 2020
Menina de 5 anos é levada ao pronto atendimento por aumento de volume abdominal progressivo com dor há 2 semanas. Não apresenta febre, alterações urinárias ou gastrointestinais. Ao exame físico, além de massa palpável em hipocôndrio esquerdo, a paciente apresentava pilificação pubiana, hipertrofia de clitóris e acne. Mãe relata que percebeu essas alterações há aproximadamente 6 meses, mas achou que fazia parte do desenvolvimento da criança. Levando em consideração os dados apresentados, a principal hipótese diagnóstica e os exames laboratoriais que devem ser solicitados para o esclarecimento diagnóstico são, respectivamente:
Virilização rápida + massa abdominal em criança → Carcinoma de suprarrenal até prova em contrário.
A presença de sinais de virilização de início rápido (pilificação, hipertrofia de clitóris, acne) em uma menina pré-púbere, associada a uma massa abdominal, é altamente sugestiva de um tumor produtor de andrógenos, como o carcinoma de suprarrenal. A investigação laboratorial deve incluir marcadores hormonais como DHEA-S, testosterona total e cortisol.
O carcinoma de suprarrenal é uma neoplasia rara na infância, mas de alta malignidade, que frequentemente se manifesta com sinais de virilização precoce devido à produção excessiva de andrógenos. A epidemiologia mostra um pico de incidência em crianças menores de 5 anos. O reconhecimento precoce é crucial para o prognóstico, pois a doença tende a ser agressiva e metastatizar rapidamente. A fisiopatologia envolve a proliferação descontrolada de células adrenocorticais, resultando na produção autônoma de hormônios esteroides. O diagnóstico é suspeitado pela clínica de virilização rápida e massa abdominal, confirmado por exames hormonais (DHEA-S, testosterona, cortisol) e de imagem (ultrassonografia, TC ou RM de abdome). É fundamental diferenciar de outras causas de virilização, como a hiperplasia congênita de suprarrenal, que geralmente não cursa com massa palpável e tem um padrão hormonal distinto. O tratamento primário é cirúrgico, com ressecção completa do tumor, seguido de quimioterapia e/ou radioterapia em casos selecionados ou de doença avançada. O prognóstico está diretamente relacionado ao estágio da doença no momento do diagnóstico. Acompanhamento rigoroso é necessário devido ao risco de recidiva e metástases. A educação sobre os sinais de alerta é vital para pediatras e clínicos gerais.
Os principais sinais incluem pilificação pubiana e axilar precoce, hipertrofia de clitóris (em meninas) ou aumento peniano (em meninos), acne, voz grave e aumento da massa muscular. O início rápido e a progressão desses sintomas são particularmente preocupantes.
A presença de uma massa abdominal palpável, juntamente com sinais de virilização, aumenta significativamente a suspeita de um tumor adrenal produtor de andrógenos, como o carcinoma de suprarrenal, diferenciando-o de outras causas de hiperandrogenismo como a hiperplasia congênita de suprarrenal.
Exames laboratoriais cruciais incluem sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEA-S), testosterona total e cortisol. Níveis muito elevados desses hormônios, especialmente DHEA-S, são sugestivos de tumor adrenal. Exames de imagem como ultrassonografia ou tomografia abdominal são essenciais para localizar a massa.
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