Multivix - Faculdade Multivix Vitória (ES) — Prova 2020
Paciente 36 anos, sexo feminino, procura o ambulatório de cirurgia de cabeça e pescoço com relato de durante consulta de rotina ter sido identificado nódulo em lobo esquerdo da tireoide. Nega disfonia, dispneia e disfagia. Nega história familiar de doença tireoidiana e irradiação do pescoço durante a infância. Nega diabetes melitus e hipertensão arterial sistêmica. Nega tabagismo e etilismo. Ao exame físico presença de nódulo de cerca de 2 cm em lobo esquerdo da tireoide, sem linfonodos cervicais palpáveis. Videolaparoscopia: cordas vocais móveis. Realizado USG cervical com identificação de nódulo de cerca de 2 cm localizado em lobo esquerdo, de contornos irregulares, microcalcificações, circulação central e halo incompleto. PAAF é sugestivo de neoplasia maligna (Bethesda VI). Realizado tireoidismo total sendo que o histopatológico evidenciou Carcinoma medular de tireoide. Sobre o carcinoma medular é incorreto afirmar:
MEN 2A = CMT + Feocromocitoma + Hiperparatireoidismo; MEN 2B = CMT + Feocromocitoma + Neuromas mucosos.
O Carcinoma Medular de Tireoide (CMT) pode ser esporádico ou hereditário, associado às Síndromes de Neoplasia Endócrina Múltipla (MEN 2A e MEN 2B), que possuem características clínicas distintas e são causadas por mutações no proto-oncogene RET.
O Carcinoma Medular de Tireoide (CMT) é uma neoplasia rara, representando cerca de 3-5% dos cânceres de tireoide, mas com características clínicas e genéticas distintas que o tornam um tópico importante para residentes. Originário das células C parafoliculares, produtoras de calcitonina, o CMT pode ser esporádico ou hereditário, sendo a forma hereditária associada às Síndromes de Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2 (MEN 2A e MEN 2B), causadas por mutações no proto-oncogene RET. O diagnóstico e manejo do CMT exigem uma abordagem multidisciplinar. A identificação precoce das síndromes MEN 2 é vital, pois o feocromocitoma, quando presente, deve ser tratado antes da tireoidectomia para evitar crises hipertensivas intraoperatórias. A dosagem de calcitonina sérica é um marcador tumoral importante para diagnóstico, monitoramento e rastreamento. A distinção entre MEN 2A e MEN 2B é fundamental para o manejo clínico. Enquanto a MEN 2A se manifesta com CMT, feocromocitoma e hiperparatireoidismo primário, a MEN 2B é caracterizada por CMT, feocromocitoma e neuromas mucosos, além de um fenótipo marfanoide, sem envolvimento das paratireoides. O conhecimento dessas diferenças é crucial para o diagnóstico correto e a implementação de estratégias de tratamento e rastreamento adequadas para os pacientes e seus familiares.
O CMT é uma neoplasia das células C parafoliculares da tireoide, que produzem calcitonina. Pode ser esporádico ou hereditário, associado às síndromes MEN 2A e MEN 2B, e tem disseminação linfática e hematogênica.
A MEN 2A é caracterizada por CMT, feocromocitoma e hiperparatireoidismo primário. A MEN 2B inclui CMT, feocromocitoma e neuromas mucosos, além de um hábito marfanoide, mas não hiperparatireoidismo.
A pesquisa de mutações no proto-oncogene RET é crucial para identificar casos hereditários de CMT e síndromes MEN 2, permitindo o rastreamento familiar e a conduta cirúrgica profilática em portadores assintomáticos.
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