CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2020
Assinale a alternativa correta quanto ao carcinoma adenoide cístico da glândula lacrimal:
Dor orbitária precoce + tumor de glândula lacrimal = Carcinoma Adenoide Cístico (invasão perineural).
O carcinoma adenoide cístico é o tumor maligno epitelial mais comum da glândula lacrimal, caracterizado por crescimento rápido, dor devido à invasão nervosa e alta taxa de recorrência.
Os tumores da glândula lacrimal representam um desafio diagnóstico. Metade são de origem linfoide e metade epiteliais. Dos epiteliais, 50% são benignos (adenoma pleomórfico) e 50% malignos, sendo o carcinoma adenoide cístico o mais frequente destes últimos. A apresentação clínica é a chave: um histórico de meses com dor sugere malignidade, enquanto anos sem dor sugerem benignidade. O padrão histológico 'em queijo suíço' (cribriforme) é clássico na patologia. O reconhecimento precoce da dor orbitária como sinal de invasão perineural pode acelerar o diagnóstico e o tratamento de uma das neoplasias mais letais da órbita.
Diferente da maioria dos tumores orbitários que causam dor apenas por efeito de massa tardio, o carcinoma adenoide cístico tem uma propensão biológica específica para a invasão perineural. As células tumorais infiltram as bainhas dos nervos orbitários precocemente, resultando em dor neuropática antes mesmo de haver uma proptose acentuada.
Na TC ou RM, observa-se uma massa na fossa da glândula lacrimal com bordas irregulares, frequentemente apresentando invasão óssea (destruição ou erosão) e extensão posterior para o ápice orbitário. Ao contrário do adenoma pleomórfico, ele não possui uma cápsula íntegra e tende a infiltrar tecidos adjacentes.
O prognóstico é reservado devido à sua natureza agressiva e tendência a metástases distantes (especialmente pulmão) e recorrência local. O tratamento geralmente envolve exenteração orbitária associada à radioterapia, embora novas abordagens com quimioterapia intra-arterial estejam sendo estudadas para melhorar a sobrevida.
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