UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2023
Mulher, 55 anos, com insuficiência renal crônica, em diálise há 8 anos, apresenta placa necrótica de 5cm em mama direita. Pode-se afirmar que a fisiopatologia mais provável dessa lesão é:
IRC + placa necrótica = suspeitar Calcifilaxia, frequentemente ligada ao hiperparatireoidismo secundário.
A calcifilaxia é uma condição rara, mas grave, caracterizada por calcificação da camada média das arteríolas cutâneas e subcutâneas, levando à isquemia e necrose tecidual. É mais comum em pacientes com doença renal crônica em estágio terminal, especialmente aqueles em diálise, e está fortemente associada a distúrbios do metabolismo mineral e ósseo, como o hiperparatireoidismo secundário.
A calcifilaxia, ou calcificação urêmica arteriolopática, é uma condição rara e grave que afeta principalmente pacientes com doença renal crônica em estágio terminal, especialmente aqueles em diálise. Caracteriza-se pela calcificação das arteríolas cutâneas e subcutâneas, levando à isquemia, necrose tecidual e úlceras dolorosas. A mortalidade é alta, principalmente devido a infecções secundárias das lesões cutâneas e sepse. É crucial para o residente reconhecer essa condição devido à sua gravidade e à necessidade de intervenção precoce. A fisiopatologia da calcifilaxia é complexa e multifatorial, envolvendo distúrbios do metabolismo mineral e ósseo, como hiperparatireoidismo secundário, hiperfosfatemia e níveis elevados de cálcio. Esses fatores promovem a deposição de cálcio e fósforo na parede dos vasos sanguíneos, resultando em oclusão vascular e necrose. O diagnóstico é clínico, baseado nas características das lesões cutâneas e no histórico do paciente, e pode ser confirmado por biópsia de pele, que mostra calcificação da camada média das arteríolas. O tratamento da calcifilaxia é desafiador e visa controlar os fatores de risco, aliviar a dor e promover a cicatrização das feridas. Isso inclui o manejo do hiperparatireoidismo (paratireoidectomia em casos selecionados), controle da hiperfosfatemia e hipercalcemia, uso de tiossulfato de sódio e cuidados intensivos com as feridas. O prognóstico é reservado, mas o reconhecimento precoce e a abordagem multidisciplinar podem melhorar os resultados.
Os principais fatores de risco incluem doença renal crônica em estágio terminal (especialmente em diálise), hiperparatireoidismo secundário, hiperfosfatemia, uso de varfarina, obesidade e diabetes mellitus. O desequilíbrio do metabolismo mineral é central na sua patogênese.
A calcifilaxia tipicamente se manifesta com lesões cutâneas dolorosas, que evoluem de livedo reticular para placas endurecidas, nódulos e úlceras necróticas. As lesões são mais comuns em áreas com tecido adiposo, como abdome, coxas e mamas, e podem ser extremamente dolorosas.
O hiperparatireoidismo secundário, comum na IRC, leva a níveis elevados de PTH, que por sua vez pode causar aumento da reabsorção óssea e liberação de cálcio e fósforo para a circulação. Esse desequilíbrio mineral contribui para a calcificação vascular e tecidual, um componente chave da calcifilaxia.
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