TECM Teórica - Prova Teórica de Clínica Médica — Prova 2023
Um paciente de 54 anos de idade procura o consultório médico para investigação de tosse e expectoração crônicas. Nega tabagismo, comorbidades ou uso de medicações. Ao exame, apresenta FR 18 irpm, sat 02 96% em ar ambiente e ausculta pulmonar com estertores discretos em bases pulmonares. Radiografia de tórax demonstra sinal do "trilho do trem" bilateralmente. Diante do caso apresentado, analise as afirmativas a seguir. I. Essa doença pode estar associada a síndrome da discinesia ciliar e a síndrome de Williams Campbell. II. Deve-se considerar causas genéticas, como a deficiência de alfa-1 antitripsina. III. A presença de envolvimento difuso deve levantar a suspeita de aspiração de corpo IV. A distribuição da doença nos campos pulmonares inferiores é mais comum na fibrose cística. Estão corretas as afirmativas:
Sinal do 'trilho de trem' na Rx → Bronquiectasias cilíndricas por espessamento brônquico.
Bronquiectasias são dilatações irreversíveis dos brônquios. Causas genéticas como discinesia ciliar e deficiência de alfa-1 antitripsina devem ser investigadas em casos sem causa óbvia.
As bronquiectasias representam o estágio final de diversas agressões ao epitélio respiratório e à estrutura de suporte brônquico. O mecanismo fisiopatológico central é descrito pelo 'círculo vicioso de Cole', onde uma falha na depuração mucociliar permite a colonização bacteriana persistente, gerando inflamação crônica que destrói a elastina e a cartilagem brônquica, dilatando a via aérea e prejudicando ainda mais a limpeza do muco. O diagnóstico diferencial é vasto e exige uma abordagem sistemática. Causas genéticas como a Discinesia Ciliar Primária (alteração estrutural dos cílios) e a Deficiência de Alfa-1 Antitripsina (desequilíbrio protease-antiprotease) são fundamentais na investigação de adultos jovens ou casos idiopáticos. A radiologia, especialmente a Tomografia de Alta Resolução (TCAR), é o padrão-ouro, superando a radiografia simples na detecção de sinais precoces e na avaliação da extensão da doença.
O sinal do 'trilho de trem' é um achado radiográfico clássico das bronquiectasias cilíndricas. Ele representa a visualização das paredes brônquicas espessadas e dilatadas que correm paralelamente, sem o afilamento progressivo normal em direção à periferia pulmonar. Quando o brônquio dilatado é visualizado em corte transversal, observa-se o sinal do 'anel de sinete', onde o diâmetro da via aérea é maior que o do vaso sanguíneo adjacente. Esses sinais indicam alterações estruturais irreversíveis na árvore brônquica decorrentes de ciclos repetidos de inflamação e infecção.
A Síndrome de Williams-Campbell é uma desordem congênita rara caracterizada pela deficiência ou ausência total de cartilagem nos brônquios de quarta a sexta ordem. Essa falha estrutural causa um colapso dinâmico das vias aéreas durante a expiração, levando ao aprisionamento aéreo e ao desenvolvimento progressivo de bronquiectasias císticas distais. Clinicamente, o paciente apresenta tosse crônica, sibilância e infecções respiratórias recorrentes desde a infância. O diagnóstico definitivo geralmente requer correlação clínica com achados tomográficos de bronquiectasias extensas e colapso expiratório.
Diferente de muitas causas de bronquiectasias que predominam nos lobos inferiores (como sequelas de infecções virais ou aspiração), a Fibrose Cística (FC) apresenta uma distribuição característica que acomete predominantemente os lobos superiores e os campos médios pulmonares. Isso ocorre devido a fatores regionais de ventilação e depuração de muco. Portanto, a presença de bronquiectasias difusas com predomínio em campos inferiores, como citado na questão, deve afastar a FC como hipótese principal e direcionar a investigação para outras etiologias, como discinesia ciliar ou imunodeficiências.
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