BDUMP: Proliferação Melanocítica Uveal Difusa Bilateral

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2022

Enunciado

A proliferação melanocítica uveal difusa bilateral é melhor classificada como:

Alternativas

1. A) Desordem paraneoplásica.
2. B) Apresentação grave do melanoma de coroide.
3. C) Variante da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
4. D) Desordem secundária a tratamento de descolamento de retina.

Pérola Clínica

BDUMP = Síndrome paraneoplásica ocular associada a neoplasias viscerais (ovário, pulmão) e perda visual rápida.

Resumo-Chave

A BDUMP é uma condição rara onde tumores sistêmicos induzem a proliferação de melanócitos uveais benignos, resultando em descolamento de retina e catarata.

Contexto Educacional

A Proliferação Melanocítica Uveal Difusa Bilateral (BDUMP) é um desafio diagnóstico. Ela se diferencia do melanoma uveal por ser bilateral e difusa, sem uma massa tumoral única e proeminente. É considerada uma das síndromes paraneoplásicas oculares mais dramáticas. O reconhecimento das lesões numulares (em 'moeda') no fundo de olho em um paciente idoso com perda visual bilateral deve sempre levantar a suspeita de uma neoplasia oculta, exigindo um screening sistêmico exaustivo, especialmente para tumores ginecológicos e do trato gastrointestinal.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a BDUMP fisiopatologicamente?

A BDUMP é uma síndrome paraneoplásica causada pela produção de um fator sérico chamado 'fator de elongação de melanócitos cultivados' (CMEF) por um tumor sistêmico (frequentemente carcinomas de ovário, útero, pulmão ou pâncreas). Esse fator estimula a proliferação de melanócitos benignos em toda a úvea (íris, corpo ciliar e coroide), levando a alterações pigmentares multifocais e espessamento uveal difuso.

Quais são os sinais clínicos oculares da BDUMP?

Os pacientes apresentam perda visual bilateral progressiva. Os sinais clássicos incluem: múltiplas manchas redondas ou ovais avermelhadas/alaranjadas ao nível do epitélio pigmentado da retina (EPR), áreas de hiperpigmentação e despigmentação da coroide, descolamento de retina exsudativo seroso e progressão rápida de catarata subcapsular posterior.

Qual o prognóstico e tratamento da BDUMP?

O prognóstico visual é reservado devido ao descolamento de retina e degeneração fotorreceptora. O tratamento foca na neoplasia primária subjacente. Terapias como plasmaferese têm sido tentadas para remover o fator circulante que estimula os melanócitos, mas a sobrevida do paciente geralmente é limitada pela agressividade do câncer sistêmico, que muitas vezes é diagnosticado após os sintomas oculares.

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