USP/HCRP - Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2022
Um paciente com 13 anos é avaliado por apresentar problemas no crescimento. Nasceu a termo, peso adequado para a idade gestacional, DNPM adequado, não tem histórico de doenças prolongadas, cirurgias ou uso prolongado de medicações. É o único filho. Seu pai mede 167 cm; sua mãe mede 145 cm e teve menarca aos 12 anos. Atualmente o paciente mede 140 cm (ver curva abaixo, onde estaturas anteriores são apresentadas), seu IMC está no percentil 25, sua envergadura é 134 cm, seu segmento inferior (púbis-pé) mede 66 cm, sua estatura sentado é de 84 cm e a relação estatura total pela estatura sentada é de 0,6. Encontra-se impúbere (G1P1). Sua idade óssea é de 12 anos.De acordo com os dados clínicos apresentados, a causa mais provável da baixa estatura deste paciente é?
Baixa estatura desproporcional (envergadura < estatura, relação SI/II alterada) + idade óssea compatível com cronológica → suspeitar de displasia esquelética.
A discrepância entre a estatura e a envergadura (envergadura < estatura) e a relação estatura total/estatura sentada alterada (0,6, quando o normal para essa idade é >1) indicam desproporcionalidade corporal. Isso, juntamente com a idade óssea compatível com a idade cronológica, aponta fortemente para uma displasia esquelética, que afeta o crescimento ósseo de forma desigual.
A avaliação da baixa estatura em pediatria é um desafio diagnóstico que exige uma abordagem sistemática. É crucial diferenciar entre baixa estatura proporcional e desproporcional. A baixa estatura desproporcional sugere uma patologia primária do osso ou da cartilagem, como as displasias esqueléticas, enquanto a proporcional pode ser constitucional, familiar, ou secundária a doenças sistêmicas ou endócrinas. A fisiopatologia das displasias esqueléticas envolve defeitos genéticos que afetam o desenvolvimento e crescimento ósseo, resultando em proporções corporais anormais. O diagnóstico é baseado na avaliação clínica detalhada, incluindo medidas antropométricas como estatura, envergadura, segmento superior e inferior, e estatura sentada. A relação entre essas medidas é fundamental. A idade óssea, embora importante, pode ser normal em displasias esqueléticas, o que as diferencia de outras causas de baixa estatura com atraso de maturação óssea. O tratamento das displasias esqueléticas é complexo e depende do tipo específico, podendo incluir cirurgias ortopédicas para correção de deformidades ou alongamento de membros. O prognóstico varia amplamente. É essencial um acompanhamento multidisciplinar e aconselhamento genético para a família.
A baixa estatura desproporcional é indicada por uma envergadura significativamente diferente da estatura, ou por uma relação alterada entre o segmento superior e inferior do corpo, ou pela relação estatura total/estatura sentada fora dos padrões para a idade.
A idade óssea é um indicador da maturação esquelética. Em casos de baixa estatura desproporcional por displasia esquelética, a idade óssea geralmente é compatível com a idade cronológica, ao contrário de atrasos constitucionais ou deficiência de GH, onde a idade óssea é atrasada.
As principais causas de baixa estatura desproporcional são as displasias esqueléticas, como acondroplasia, hipocondroplasia e outras condrodisplasias, que afetam o crescimento dos ossos de forma não uniforme.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo