UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2020
Homem, 62 anos, há um ano com quadro de rigidez e bradicinesia simétricas e sem tremor de repouso, associado a disfunção sexual e episódios de hipotensão postural. A hipótese diagnóstica mais provável é:
Parkinsonismo atípico com rigidez/bradicinesia simétricas, sem tremor de repouso + disautonomia (hipotensão postural, disfunção sexual) → Atrofia de Múltiplos Sistemas.
A Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS) é uma síndrome parkinsoniana atípica caracterizada por parkinsonismo (rigidez, bradicinesia) frequentemente simétrico e sem tremor de repouso proeminente, associado a disfunção autonômica significativa, como hipotensão postural e disfunção sexual. Isso a diferencia da Doença de Parkinson clássica.
A Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS) é uma doença neurodegenerativa progressiva e rara, classificada como uma síndrome parkinsoniana atípica. Ela se caracteriza pela degeneração de múltiplas áreas do sistema nervoso central, incluindo os gânglios da base, cerebelo e tronco cerebral, resultando em uma combinação de parkinsonismo, disfunção cerebelar e disfunção autonômica. O reconhecimento precoce da AMS é crucial, pois seu prognóstico e manejo diferem significativamente da Doença de Parkinson (DP) idiopática. Clinicamente, a AMS se manifesta com parkinsonismo (rigidez, bradicinesia) que tende a ser mais simétrico e com pouca ou nenhuma presença de tremor de repouso, ao contrário da DP, que tipicamente apresenta tremor de repouso e assimetria inicial. Um achado distintivo e precoce na AMS é a disfunção autonômica grave, que inclui hipotensão postural (levando a tonturas e quedas), disfunção sexual, incontinência urinária e constipação. A resposta à levodopa costuma ser limitada ou ausente, o que também ajuda a diferenciá-la da DP. O diagnóstico diferencial das síndromes parkinsonianas atípicas é complexo e exige atenção aos detalhes clínicos. A Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) apresenta paralisia do olhar vertical e quedas precoces, enquanto a Degeneração Corticobasal (DCB) é marcada por apraxia e fenômeno do membro alienígena. A presença de rigidez e bradicinesia simétricas, ausência de tremor de repouso e disfunção autonômica proeminente, como hipotensão postural e disfunção sexual, no contexto de um parkinsonismo de início tardio, são fortemente sugestivos de Atrofia de Múltiplos Sistemas.
A AMS se diferencia da DP por apresentar parkinsonismo mais simétrico, ausência ou pouca proeminência de tremor de repouso, e disfunção autonômica precoce e grave (como hipotensão postural e disfunção sexual), além de uma resposta pobre à levodopa.
A disfunção autonômica é a falha do sistema nervoso autônomo. Na AMS, manifesta-se por hipotensão postural (tontura ao levantar), disfunção erétil, incontinência urinária, constipação e distúrbios do sono REM, sendo um pilar diagnóstico.
Outras síndromes parkinsonianas atípicas incluem a Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP), que se caracteriza por paralisia do olhar vertical e quedas precoces, e a Degeneração Corticobasal (DCB), que apresenta apraxia e fenômeno do membro alienígena.
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