UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2023
Menina, com dez dias de vida, é levada à emergência por estar “mais amarela do que o normal”. Seus responsáveis referem que ela apresenta evacuações com fezes claras e urina escurecida desde o nascimento, e que as sorologias maternas do pré-natal são negativas. Ao exame físico, apresenta bom estado geral, está ativa e reativa, com fontanela anterior normotensa, ictérica 4+/4+ (zona V de Krammer), acianótica, hidratada, corada com boa perfusão periférica, fígado palpável, a 5cm do rebordo costal direito, FC = 135bpm, FR = 45irpm e SatO² = 99%. A principal hipótese diagnóstica e alteração esperada na dosagem de bilirrubinas, respectivamente, são:
RN 10d, icterícia prolongada, fezes claras, urina escura, hepatomegalia → Atresia de Vias Biliares com predomínio de bilirrubina direta.
A icterícia neonatal que persiste após 14 dias de vida, acompanhada de fezes claras (acolia fecal), urina escura e hepatomegalia, é um sinal de alerta para colestase neonatal. A principal hipótese diagnóstica nesse cenário é a atresia de vias biliares, que se manifesta com predomínio de bilirrubina direta (conjugada) elevada, exigindo investigação e intervenção urgentes.
A icterícia neonatal é um achado comum, mas a icterícia prolongada, especialmente quando associada a outros sinais, exige investigação aprofundada. A icterícia fisiológica e a icterícia do aleitamento materno são as causas mais frequentes de hiperbilirrubinemia indireta. No entanto, a presença de fezes claras (acolia fecal), urina escura e hepatomegalia em um neonato com icterícia persistente, como no caso da menina de 10 dias, é um forte indicativo de colestase neonatal, uma condição grave que cursa com hiperbilirrubinemia direta. A atresia de vias biliares é a causa mais comum de colestase neonatal e uma das principais indicações para transplante hepático pediátrico. É uma doença progressiva em que os ductos biliares intra ou extra-hepáticos são obstruídos ou ausentes, impedindo o fluxo da bile do fígado para o intestino. A bile, rica em bilirrubina conjugada, acumula-se no fígado e extravasa para a corrente sanguínea, causando a icterícia de predomínio direto, urina escura (pela excreção urinária de bilirrubina conjugada) e fezes claras (pela ausência de estercobilina no intestino). O diagnóstico precoce é fundamental, pois a cirurgia de Kasai (portoenterostomia) é mais eficaz quando realizada antes dos 60 dias de vida, melhorando o prognóstico e a sobrevida sem transplante. A falha no reconhecimento e tratamento oportuno leva à progressão da doença hepática, cirrose biliar e insuficiência hepática terminal. Portanto, qualquer icterícia que persista além de 14 dias de vida (ou 21 dias em prematuros), especialmente com sinais de colestase, deve ser prontamente investigada com dosagem de bilirrubinas totais e frações, e encaminhamento para especialista.
Os principais sinais de alerta para atresia de vias biliares em um recém-nascido com icterícia prolongada são fezes claras (acolia fecal), urina escura e hepatomegalia. A icterícia que persiste além de 14 dias de vida, especialmente com esses achados, deve levantar forte suspeita.
Na atresia de vias biliares, espera-se uma predominância de bilirrubina direta (conjugada) elevada. Isso ocorre porque o fluxo biliar está obstruído, impedindo a excreção da bilirrubina já processada pelo fígado, que então retorna à circulação sanguínea.
O diagnóstico precoce da atresia de vias biliares é crucial porque a intervenção cirúrgica (procedimento de Kasai) é mais eficaz quando realizada antes dos 60 dias de vida. Atrasos no diagnóstico e tratamento podem levar à cirrose biliar progressiva, insuficiência hepática e necessidade de transplante hepático.
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