Icterícia Colestática Neonatal: Diagnóstico e Manejo

INTO - Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia Jamil Haddad (RJ) — Prova 2024

Enunciado

Lactente de 1 mês foi trazido pela mãe para consulta pois a mesma acha que seu filho “está pálido”. Ela relata que o filho nasceu a termo, está em aleitamento materno exclusivo e com boa aceitação, mas que notou mudança na cor da pele há 15 dias. Na história do parto, não há dados que sugiram qualquer complicação. Além da “palidez”, a mãe refere que a urina do bebê está com cor de mate e as fezes parecem uma “massinha branca”. A mãe nega febre ou quaisquer outras alterações dignas de nota. Ao examinar a criança, você percebe que a “palidez”, na verdade, é uma icterícia (zona 5 de Kramer) e decide coletar exames laboratoriais. Chama atenção uma bilirrubina total de 20mg/dL com bilirrubina indireta de 2mg/dL. Com base no caso, a conduta seguinte é:

Alternativas

1. A) Internar a criança e iniciar ampicilina + sulbactam, pois esta criança tem colangite.
2. B) Orientar a mãe que se trata de icterícia do leite materno e que a amamentação deve ser suspensa temporariamente para melhora do quadro.
3. C) Informar a mãe que o diagnósco é icterícia da amamentação e que seu filho deve ser internado para realização de fototerapia.
4. D) Internar a criança e solicitar parecer do geneticista, já que a hipótese mais provável é a síndrome de Crigler-Najjar.
5. E) Internar a criança para investigação e solicitar exames de imagem para descartar atresia de vias biliares.

Pérola Clínica

Icterícia neonatal >14d + colúria/acolia fecal + BD >2mg/dL → suspeitar colestase, investigar atresia de vias biliares.

Resumo-Chave

A icterícia prolongada em lactentes, especialmente com sinais de colestase (urina escura, fezes claras), exige investigação imediata. A elevação da bilirrubina direta (conjugada) é o principal marcador bioquímico de colestase e deve ser diferenciada da icterícia fisiológica ou do aleitamento materno, que são predominantemente de bilirrubina indireta.

Contexto Educacional

A icterícia neonatal é comum, mas a icterícia colestática, caracterizada pela elevação da bilirrubina direta, é sempre patológica e exige investigação urgente. A atresia de vias biliares é a causa mais comum de colestase neonatal e, se não tratada precocemente, leva à cirrose biliar e falência hepática. A identificação precoce é crucial para o sucesso da cirurgia de Kasai. O diagnóstico da colestase neonatal envolve a dosagem de bilirrubina total e frações, com destaque para a bilirrubina direta. Sinais clínicos como acolia fecal (fezes claras, "massinha branca") e colúria (urina escura, "cor de mate") são altamente sugestivos. Exames complementares incluem ultrassonografia abdominal, que pode mostrar ausência ou atrofia da vesícula biliar, e biópsia hepática. A conduta inicial em caso de suspeita de atresia de vias biliares é a internação para investigação aprofundada, incluindo exames de imagem e, se necessário, colangiografia intraoperatória. O tratamento definitivo é cirúrgico (cirurgia de Kasai), visando restabelecer o fluxo biliar e prevenir a progressão da doença hepática.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais de alerta para icterícia colestática em lactentes?

Os sinais de alerta incluem icterícia prolongada (mais de 14 dias em RN a termo, 21 dias em pré-termo), urina escura (colúria) e fezes claras ou esbranquiçadas (acolia fecal).

Qual a importância da dosagem de bilirrubina direta na icterícia neonatal?

A dosagem de bilirrubina direta é crucial, pois níveis elevados (>1 mg/dL ou >20% da bilirrubina total) indicam colestase, uma condição patológica que requer investigação imediata, ao contrário da icterícia fisiológica.

Por que a atresia de vias biliares é uma emergência pediátrica?

A atresia de vias biliares é uma emergência porque a obstrução progressiva dos ductos biliares leva à cirrose hepática irreversível se não tratada cirurgicamente (cirurgia de Kasai) precocemente, idealmente antes dos 60 dias de vida.

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