PSU-AL - Processo Seletivo Unificado de Alagoas — Prova 2022
Menino nascido a termo há 20 dias, com peso adequado para a idade gestacional, sem intercorrências no parto ou na gestação, é levado à UBS com quadro de icterícia há 4 dias, que tem aumentado de intensidade. Foi observada alteração na coloração das fezes e da urina. O bebê está em aleitamento materno exclusivo. No momento está ativo e afebril; acianótico; descorado +/IV; ictérico +++/IV; auscultas cardíaca e respiratória sem anormalidades; fígado palpável a 1,5cm do rebordo costal direito, com superfície lisa, consistência endurecida; baço palpável a 1,5cm do rebordo costal esquerdo, endurecido. Sem outras alterações ao exame segmentar. Indique a conduta imediata para esse caso.
Icterícia >14 dias + colúria/acolia + hepatomegalia dura → Colestase (Atresia de Vias Biliares).
A icterícia colestática (BD > 1,0 mg/dL) após 2 semanas de vida é emergência pediátrica, sugerindo atresia de vias biliares, exigindo investigação imediata para evitar cirrose biliar.
A colestase neonatal é definida pelo acúmulo de bilirrubina direta e ácidos biliares devido a defeitos na excreção biliar. Clinicamente, manifesta-se por icterícia persistente, colúria e acolia ou hipocolia fecal. O exame físico frequentemente revela hepatomegalia de consistência firme ou endurecida, indicando fibrose hepática em evolução. A atresia de vias biliares é a causa mais comum de colestase extra-hepática e a principal indicação de transplante hepático na infância. O diagnóstico diferencial inclui causas infecciosas (TORCH), metabólicas (galactosemia) e genéticas (Síndrome de Alagille). O manejo inicial foca na exclusão rápida de causas tratáveis e no encaminhamento para centros de referência para realização de biópsia hepática e colangiografia, visando a intervenção cirúrgica precoce para evitar a falência hepática.
A icterícia fisiológica é causada por bilirrubina indireta e é autolimitada. A icterícia colestática apresenta bilirrubina direta elevada (>1mg/dL), colúria (urina escura), acolia fecal (fezes claras) e frequentemente hepatomegalia endurecida, persistindo após 14 dias de vida. É um sinal de alerta que exige investigação laboratorial imediata para descartar obstruções biliares ou doenças hepatocelulares graves.
A ultrassonografia de abdome superior em jejum é o exame de imagem inicial, podendo mostrar o sinal do cordão triangular (espessamento fibrótico na bifurcação da veia porta). No entanto, a confirmação diagnóstica definitiva muitas vezes requer a realização de biópsia hepática percutânea ou colangiografia intraoperatória, que é o padrão-ouro para visualizar a patência da árvore biliar.
A cirurgia de Kasai (portoenterostomia) tem melhores taxas de sucesso no restabelecimento do fluxo biliar quando realizada precocemente, idealmente antes dos 60 dias de vida. Após esse período, a fibrose hepática progride rapidamente para cirrose biliar secundária e hipertensão portal, reduzindo drasticamente as chances de sucesso da cirurgia e aumentando a necessidade de transplante hepático precoce.
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