UFPA/HUJBB - Hospital Universitário João de Barros Barreto - Belém (PA) — Prova 2023
Recém-nascido de 10 dias de vida, em aleitamento materno exclusivo, é levado à consulta devido a quadro de icterícia desde o nascimento. Mãe realizou pré-natal completo, gestação e parto sem intercorrências. O bebê nasceu a termo, peso 3.150 g, APGAR 8/9. Ao exame físico, está ativo, reativo, sucção forte em dedo de luva, corado e ictérico, com fígado palpável a 1cm do rebordo costal direito. Exames laboratoriais colhidos em regime de urgência estão no quadro abaixo. Com base no caso descrito, a principal hipótese diagnóstica é
Icterícia persistente > 14 dias + hiperbilirrubinemia direta + hepatomegalia → Atresia de vias biliares (urgência cirúrgica).
Icterícia que persiste além de 14 dias de vida, especialmente em aleitamento materno exclusivo, e que se associa a hiperbilirrubinemia direta (colestase) e hepatomegalia, deve levantar forte suspeita de atresia de vias biliares. Esta é uma emergência cirúrgica que requer diagnóstico e intervenção precoces para preservar a função hepática.
A icterícia neonatal é um achado comum, mas a icterícia que persiste além de 14 dias de vida (ou 21 dias em prematuros) é considerada prolongada e sempre requer investigação. Quando essa icterícia é acompanhada de hiperbilirrubinemia direta (colestase), a situação é patológica e indica uma disfunção hepática ou obstrução biliar, sendo a atresia de vias biliares uma das causas mais graves e tempo-dependentes. A atresia de vias biliares é uma doença progressiva e idiopática, caracterizada pela obliteração ou ausência dos ductos biliares extra-hepáticos, levando à colestase e cirrose biliar. Os sinais clínicos incluem icterícia persistente, fezes acólicas (esbranquiçadas ou claras), urina escura e, frequentemente, hepatomegalia. O exame físico pode revelar um fígado palpável e firme. O diagnóstico diferencial da icterícia colestática neonatal é amplo, mas a atresia de vias biliares é uma emergência cirúrgica. A confirmação diagnóstica envolve exames laboratoriais (bilirrubina total e frações, enzimas hepáticas), ultrassonografia abdominal, cintilografia hepatobiliar e, por vezes, biópsia hepática. O tratamento definitivo é a portoenterostomia de Kasai, que deve ser realizada idealmente antes dos 60 dias de vida para maximizar as chances de sucesso e evitar a necessidade de transplante hepático.
A atresia de vias biliares deve ser suspeitada em recém-nascidos com icterícia persistente por mais de 14 dias (ou 21 dias em prematuros), fezes acólicas (claras), urina escura e, frequentemente, hepatomegalia.
A hiperbilirrubinemia direta (bilirrubina conjugada) elevada é um marcador de colestase e sempre patológica no período neonatal, indicando disfunção hepática ou obstrução biliar, e requer investigação imediata.
O diagnóstico e a intervenção cirúrgica (procedimento de Kasai) precoces, idealmente antes dos 60 dias de vida, são cruciais para estabelecer o fluxo biliar, prevenir a progressão da cirrose biliar e melhorar o prognóstico do paciente.
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