UEPA - Universidade do Estado do Pará - Belém — Prova 2020
Lactente de 40 dias de vida, apresenta icterícia desde a segunda semana após o nascimento, associada a acolia fecal e colúria. Estava em acompanhamento pelo médico do Posto de Saúde que adotou conduta expectante. Evoluiu com piora da icterícia e aumento do volume abdominal. Ao exame físico, hepatomegalia de 4 cm. Sorologias virais negativas para citomegalovírus, toxoplasmose, rubéola, sífilis, herpes e HIV. Realizada ultrassonografia de abdômen sem a visualização de ducto e vesícula biliar, sem alterações e presença do sinal do cordão triangular. De acordo com o caso descrito, assinale a alternativa que contém a principal hipótese diagnóstica:
Icterícia > 14 dias + acolia fecal + colúria + sinal cordão triangular → Atresia de Vias Biliares.
A atresia de vias biliares é a causa mais comum de colestase obstrutiva em neonatos. A tríade clássica de icterícia prolongada (após 14 dias de vida), acolia fecal (fezes claras) e colúria (urina escura) é altamente sugestiva. O sinal do cordão triangular na ultrassonografia é um achado patognomônico.
A atresia de vias biliares (AVB) é uma doença colestática obstrutiva progressiva e idiopática que afeta o sistema biliar extra-hepático, levando à sua obliteração. É a causa mais comum de colestase em neonatos e lactentes jovens, com uma incidência de aproximadamente 1 em 10.000 a 18.000 nascidos vivos. A importância clínica reside no fato de que, se não tratada precocemente, evolui para cirrose biliar, insuficiência hepática e óbito na primeira infância. O diagnóstico da AVB é baseado na tríade clínica de icterícia prolongada (que persiste após 14 dias de vida), acolia fecal (fezes claras ou esbranquiçadas devido à ausência de bilirrubina nas fezes) e colúria (urina escura devido à excreção de bilirrubina conjugada). Ao exame físico, é comum encontrar hepatomegalia. A ultrassonografia abdominal é um exame inicial importante, e a ausência de visualização da vesícula biliar ou a presença do "sinal do cordão triangular" são achados altamente sugestivos. O tratamento de escolha para a AVB é a portoenterostomia de Kasai, um procedimento cirúrgico que visa criar uma nova via para o fluxo biliar. O prognóstico está diretamente relacionado à idade em que a cirurgia é realizada; quanto mais precoce (idealmente antes dos 60 dias de vida), maior a chance de sucesso e de evitar a necessidade de transplante hepático. Mesmo após a cirurgia de Kasai, muitos pacientes podem necessitar de transplante hepático em longo prazo.
Os principais sinais são icterícia prolongada (além de 14 dias de vida), acolia fecal (fezes esbranquiçadas ou claras), colúria (urina escura) e hepatomegalia. O atraso no diagnóstico pode levar a cirrose biliar.
O "sinal do cordão triangular" é um achado ultrassonográfico patognomônico da atresia de vias biliares, representando o tecido fibroso obliterado no hilo hepático. Sua presença é um forte indicativo para o diagnóstico.
O tratamento definitivo para a atresia de vias biliares é a cirurgia de Kasai (portoenterostomia), que visa restabelecer o fluxo biliar. O sucesso da cirurgia é maior quando realizada antes dos 60 dias de vida.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo