UEL - Hospital Universitário de Londrina (PR) — Prova 2020
Bebê feminina, nascida a termo com 3 kg, em boas condições de vitalidade, recebe alta da maternidade em aleitamento materno. Retorna 15 dias depois, pesando 3,4 kg em boas condições, com pele amarelada, fezes esbranquiçadas e diurese escura. Foram colhidos diversos exames de sangue e observado aumento de bilirrubinas às custas de bilirrubina direta, além de TGO e TGP pouco aumentadas. Assinale a alternativa que apresenta, corretamente, a hipótese diagnóstica mais provável.
Icterícia persistente >14 dias + fezes acólicas + colúria + BD ↑ → Atresia de Vias Biliares.
A atresia de vias biliares é a causa mais comum de icterícia colestática em neonatos, caracterizada por obstrução progressiva das vias biliares extra-hepáticas. A tríade de icterícia persistente, fezes esbranquiçadas (acolia) e urina escura (colúria) é altamente sugestiva e exige investigação imediata para evitar danos hepáticos irreversíveis.
A atresia de vias biliares (AVB) é uma doença rara, mas grave, caracterizada pela obliteração progressiva das vias biliares extra-hepáticas, levando à colestase e cirrose biliar. É a causa mais comum de icterícia colestática em neonatos, com uma incidência de aproximadamente 1 em 10.000 a 18.000 nascidos vivos. O reconhecimento precoce é fundamental para o sucesso do tratamento e para evitar a necessidade de transplante hepático. A fisiopatologia envolve um processo inflamatório e fibrótico que obstrui o fluxo biliar. O diagnóstico é suspeitado pela icterícia persistente (após 14 dias de vida), fezes acólicas (esbranquiçadas), urina escura (colúria) e elevação da bilirrubina direta. Exames como ultrassonografia abdominal, cintilografia hepatobiliar e biópsia hepática são utilizados para confirmação, sendo a colangiografia intraoperatória o padrão-ouro. O tratamento de escolha é a portoenterostomia de Kasai, um procedimento cirúrgico que cria uma nova via para o fluxo biliar, idealmente realizada antes dos 60 dias de vida. O prognóstico depende da idade no momento da cirurgia e da extensão da doença. Mesmo após a cirurgia, muitos pacientes podem desenvolver colangite e eventualmente necessitar de transplante hepático.
Os principais sinais são icterícia persistente após 14 dias de vida, fezes esbranquiçadas (acólicas), urina escura (colúria) e aumento da bilirrubina direta nos exames de sangue.
A detecção precoce é vital para permitir a realização da cirurgia de Kasai antes dos 60-90 dias de vida, o que melhora significativamente o prognóstico e a sobrevida do fígado nativo, prevenindo cirrose biliar.
A principal diferença é a presença de hiperbilirrubinemia direta (colestase), fezes acólicas e colúria, que não são características da icterícia fisiológica ou da icterícia do aleitamento materno, que são predominantemente de bilirrubina indireta.
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