USP/HCFMUSP - Hospital das Clínicas da FMUSP (SP) — Prova 2025
Lactente, 4 meses de idade, nascido de parto normal, com 3.200 g, apresenta icterícia persistente desde o 20º dia de vida. Ao exame físico, encontra-se em bom estado geral, peso atual de 5.100 g, hepatomegalia discreta, endurecida e baço aumentado de volume. Não apresenta nenhuma massa palpável. Além de colúria, apresenta acolia persistente avaliada durante a internação e ascite discreta. As últimas dosagens de bilirrubinas mostraram níveis da fração direta de 12 mg/dL e indireta de 3 mg/dL; TGO/AST de 124 U/L; TGP/ALT de 96 U/L. A ultrassonografia de abdome realizada logo após a mamada, não descreveu nenhuma alteração. A biópsia hepática por agulha mostrou proliferação biliar ductal, trombos biliares e fibrose portal. Qual é o principal diagnóstico e a conduta mais adequada, respectivamente?
Lactente com icterícia >14 dias + acolia fecal + hepatomegalia dura = Atresia biliar até prova em contrário.
A atresia biliar é uma colangiopatia obstrutiva progressiva e a principal causa de transplante hepático na infância. A idade avançada (4 meses) e os achados de fibrose na biópsia já indicam cirrose estabelecida, tornando a cirurgia de Kasai ineficaz e o transplante hepático a única opção curativa.
A atresia de vias biliares (AVB) é uma doença inflamatória e fibrótica que leva à obstrução progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos, resultando em colestase grave. É a causa mais comum de icterícia colestática no período neonatal e a principal indicação de transplante hepático em crianças. A etiologia exata é desconhecida, mas acredita-se que envolva fatores virais, genéticos e imunológicos. A apresentação clínica clássica ocorre em um recém-nascido a termo, com peso adequado, que desenvolve icterícia persistente, acolia fecal e colúria nas primeiras semanas de vida. Ao exame, nota-se hepatomegalia de consistência aumentada e, posteriormente, esplenomegalia e ascite, sinais de hipertensão portal e falência hepática. O diagnóstico é suspeitado clinicamente e confirmado por exames de imagem, laboratoriais e, definitivamente, pela biópsia hepática e colangiografia intraoperatória. O tratamento depende do estágio da doença. A cirurgia de Kasai (portoenteroanastomose) visa restabelecer o fluxo biliar e deve ser realizada idealmente antes dos 60 dias de vida para melhores resultados. No entanto, mesmo com a cirurgia, a maioria dos pacientes evolui com fibrose progressiva, cirrose e suas complicações, necessitando de transplante hepático como tratamento definitivo, como no caso apresentado, onde a idade e os achados histológicos já indicam doença avançada.
Os principais sinais são icterícia que persiste por mais de 14 dias de vida, acolia fecal (fezes esbranquiçadas ou amarelado-claras), colúria (urina escura que mancha a fralda) e hepatomegalia de consistência endurecida à palpação.
A conduta inicial é a portoenteroanastomose (cirurgia de Kasai), que tem maior chance de sucesso se realizada antes dos 60-90 dias de vida. Após essa janela, a fibrose hepática progride para cirrose, tornando a cirurgia paliativa ineficaz e indicando o transplante hepático como tratamento definitivo.
A biópsia hepática é o padrão-ouro. Na atresia biliar, os achados característicos são a proliferação de ductos biliares, a presença de tampões de bile nos canalículos e a fibrose portal, que confirmam a obstrução extra-hepática e o dano progressivo ao parênquima.
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