UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2024
Menina, 60 dias de vida, nascida a termo, apresentou icterícia aos 5 dias de vida, com resolução após 5 dias. Mãe relata que houve retorno da icterícia aos 15 dias de vida, com piora progressiva e percebeu que as fezes estão esbranquiçadas. Exame físico: bom estado geral; eutrófica; ictérica (3+/4+) até zona 3 de Kramer; hepatomegalia, com fígado palpável a 4cm do rebordo costal direito, de consistência endurecida; esplenomegalia, com baço palpável a 2cm do rebordo costal esquerdo. A principal hipótese diagnóstica é:
Icterícia progressiva + fezes esbranquiçadas em lactente = Atresia de Vias Biliares até prova em contrário.
A icterícia que retorna e piora progressivamente, associada a fezes esbranquiçadas (acolia fecal) e visceromegalias em um lactente, é altamente sugestiva de colestase, sendo a atresia de vias biliares a principal hipótese diagnóstica que exige investigação e intervenção urgentes.
A atresia de vias biliares é uma doença rara, mas grave, caracterizada pela obliteração progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos, resultando em colestase e dano hepático progressivo. É a causa mais comum de doença hepática crônica em crianças e a principal indicação de transplante hepático pediátrico. O diagnóstico precoce é fundamental para o sucesso da cirurgia de Kasai, que visa restabelecer o fluxo biliar. A apresentação clínica típica inclui icterícia colestática (bilirrubina direta > 20% da total ou > 1 mg/dL se total < 5 mg/dL) que persiste além de 14 dias de vida, fezes acólicas (esbranquiçadas ou cinzentas) e urina escura. Hepatomegalia e esplenomegalia podem estar presentes. A icterícia fisiológica, por outro lado, é de predomínio indireto e se resolve espontaneamente. A investigação diagnóstica inclui exames laboratoriais (bilirrubinas, enzimas hepáticas), ultrassonografia abdominal para avaliar a vesícula biliar e ductos, e, em alguns casos, cintilografia hepatobiliar. A cirurgia de Kasai (portoenterostomia) deve ser realizada idealmente antes dos 60 dias de vida para maximizar as chances de sucesso e evitar a necessidade de transplante hepático.
Os principais sinais de alerta incluem icterícia que persiste ou retorna após o período neonatal, fezes esbranquiçadas (acolia fecal), urina escura e, em exames físicos, hepatomegalia e esplenomegalia.
É uma emergência porque o atraso no diagnóstico e tratamento cirúrgico (cirurgia de Kasai) leva à progressão da fibrose hepática, cirrose biliar e insuficiência hepática, necessitando de transplante hepático em idade precoce.
A diferenciação envolve a avaliação da cor das fezes (acolia é chave para atresia), exames laboratoriais (bilirrubina direta elevada), ultrassonografia abdominal e, se necessário, biópsia hepática e colangiografia intraoperatória.
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