Atresia Biliar: O Sinal do Cordão Triangular e a Cirurgia de Kasai

Santa Casa de Belo Horizonte (MG) — Prova 2025

Enunciado

Trata-se de lactente de 1 mês de vida, internado devido à síndrome colestática. Realizada ultrassonografia de abdome com evidência do sinal do cordão triangular. Sobre o caso descrito, assinale a alternativa CORRETA:

Alternativas

1. A) Prováveis diagnóstico de atresia de vias biliares e indicação de cirurgia de Kasai.
2. B) Prováveis diagnóstico de cisto de colédoco e indicação cirúrgica a depender do tipo de cisto.
3. C) Prováveis diagnóstico de Síndrome de Alagille e indicação de transplante hepático.
4. D) Prováveis diagnóstico de colangite esclerosante e indicação de colangiopancreatografia endoscópica retrograda.

Pérola Clínica

Lactente com colestase + sinal do cordão triangular na USG = Atresia de Vias Biliares até prova em contrário → Indicação de cirurgia de Kasai.

Resumo-Chave

O 'sinal do cordão triangular' é um achado ultrassonográfico que representa o cone fibroso no porta-hepatis, sendo altamente específico para atresia de vias biliares. Diante desse sinal em um lactente com colestase, a cirurgia de Kasai é urgente para restabelecer o fluxo biliar.

Contexto Educacional

A atresia de vias biliares (AVB) é uma doença inflamatória e fibrosante progressiva que afeta os ductos biliares extra-hepáticos, levando à sua obstrução e consequente colestase. É a causa mais comum de colestase neonatal cirúrgica e a principal indicação de transplante hepático na infância. O quadro clínico clássico é de um lactente com icterícia persistente, acolia fecal e colúria, que se desenvolve nas primeiras semanas de vida. O diagnóstico precoce é crucial para o prognóstico. A investigação inicia-se com a dosagem de bilirrubinas, que evidencia um padrão de predomínio de bilirrubina direta. A ultrassonografia abdominal é o exame de imagem de primeira linha, e a identificação do 'sinal do cordão triangular' (uma estrutura ecogênica representando o cone fibroso no porta-hepatis) tem alta especificidade para AVB. Outros achados incluem vesícula biliar pequena ou ausente e ausência de dilatação das vias biliares. O tratamento para a AVB é a portoenterostomia de Kasai, um procedimento cirúrgico que visa restabelecer o fluxo biliar do fígado para o intestino. O sucesso da cirurgia, definido pela normalização dos níveis de bilirrubina, é altamente dependente da idade do paciente no momento da operação, com resultados significativamente melhores quando realizada antes dos 60 dias de vida. Mesmo com o sucesso da cirurgia, muitos pacientes evoluem com colangite, hipertensão portal e cirrose, necessitando de transplante hepático futuramente.

Perguntas Frequentes

O que é o sinal do cordão triangular na atresia biliar?

O sinal do cordão triangular é um achado ultrassonográfico que corresponde a uma massa ecogênica de formato triangular ou tubular na região do porta-hepatis, anterior à veia porta. Ele representa o remanescente fibroso da via biliar extra-hepática e é um sinal altamente específico para o diagnóstico de atresia biliar.

Qual a conduta imediata após a suspeita de atresia biliar?

Após a forte suspeita clínica e ultrassonográfica de atresia biliar, a conduta é o encaminhamento urgente para um centro de cirurgia pediátrica. A confirmação diagnóstica é feita por colangiografia intraoperatória, seguida imediatamente pela portoenterostomia de Kasai no mesmo ato cirúrgico.

Como diferenciar a atresia biliar de outras causas de colestase neonatal?

A diferenciação envolve uma investigação ampla. Enquanto a atresia biliar cursa com acolia fecal persistente e o sinal do cordão triangular, outras causas como a Síndrome de Alagille têm estigmas genéticos, e as hepatites neonatais podem ter sorologias positivas. A biópsia hepática pode ser necessária para diferenciar de causas intra-hepáticas.

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