Atresia de Vias Biliares: Diagnóstico e Achados Ultrassonográficos

UNIRIO/HUGG - Hospital Universitário Gaffrée e Guinle - Rio de Janeiro (RJ) — Prova 2021

Enunciado

Um lactente de 7 semanas apresenta-se ictérico. A investigação laboratorial mostra bilirrubina total e direta aumentadas, assim como aumento das enzimas hepáticas. As fezes são acólicas e há colúria, sendo solicitado ultrassom abdominal. O lactente nasceu a termo com gestação sem intercorrências, está usando leite materno exclusivo, com bom crescimento e desenvolvimento. Nega outras doenças até o momento. Baseado na principal hipótese diagnóstica, os achados ultrassonográficos podem indicar

Alternativas

1. A) cálculos na vesícula biliar e coledocolitíase.
2. B) ausência de vesícula biliar e perfuração do ducto colédoco.
3. C) edema da vesícula biliar e mal formações como poliesplenia.
4. D) vesícula biliar distendida e cisto no ducto colédoco.
5. E) microvesícula biliar e remanescente fibroso no porta hepatis.

Pérola Clínica

Icterícia colestática em lactente > 2 semanas com fezes acólicas → Atresia de vias biliares. USG: microvesícula biliar e remanescente fibroso.

Resumo-Chave

A atresia de vias biliares é a causa mais comum de icterícia colestática obstrutiva em lactentes. A suspeita clínica é crucial, baseada em icterícia persistente, fezes acólicas e colúria, e o ultrassom abdominal pode fornecer achados sugestivos para o diagnóstico precoce.

Contexto Educacional

Atresia de vias biliares é uma condição rara, mas grave, caracterizada pela obliteração progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos, levando à colestase e cirrose biliar. É a causa mais comum de icterícia colestática obstrutiva em lactentes, com incidência de 1:10.000 a 1:18.000 nascidos vivos. O diagnóstico precoce é fundamental para o sucesso do tratamento e melhor prognóstico. A fisiopatologia envolve um processo inflamatório e fibrótico que leva à obliteração dos ductos biliares. A suspeita diagnóstica surge em lactentes com icterícia persistente após 2 semanas de vida, fezes acólicas (esbranquiçadas ou claras) e colúria (urina escura). O ultrassom abdominal é o primeiro exame de imagem, podendo revelar achados sugestivos como microvesícula biliar, ausência de vesícula biliar, ou o 'sinal do cordão triangular' (espessamento fibrótico acima da bifurcação da veia porta). O tratamento definitivo é cirúrgico, a portoenterostomia de Kasai, que deve ser realizada idealmente antes dos 60 dias de vida para maximizar a chance de restabelecimento do fluxo biliar. O prognóstico depende da idade no momento da cirurgia; quanto mais cedo, melhor. Mesmo após a Kasai, muitos pacientes necessitarão de transplante hepático na infância ou adolescência.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais de alerta para atresia de vias biliares em lactentes?

Os principais sinais de alerta são icterícia persistente após 2 semanas de vida, fezes acólicas (esbranquiçadas ou claras) e colúria (urina escura). O bom estado geral e o crescimento adequado não excluem o diagnóstico.

Qual o papel do ultrassom abdominal no diagnóstico da atresia de vias biliares?

O ultrassom abdominal é o primeiro exame de imagem e pode revelar achados sugestivos como microvesícula biliar, ausência de vesícula biliar ou o 'sinal do cordão triangular', que é um espessamento fibrótico acima da bifurcação da veia porta.

Como diferenciar a atresia de vias biliares de outras causas de icterícia neonatal?

A diferenciação é feita pela combinação de dados clínicos (fezes acólicas, colúria), laboratoriais (bilirrubina direta elevada) e de imagem (USG). Outras causas de icterícia colestática incluem infecções congênitas, doenças metabólicas e deficiência de alfa-1-antitripsina, que geralmente não cursam com fezes acólicas persistentes.

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