USP/HCRP - Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2023
Paciente com 6 meses, apresenta história de icterícia, colúria e acolia desde um mês de idade. Apresenta bom desenvolvimento pondero estatural, sendo alimentada por aleijamento materno e papas. Exame físico: ictérico ++/4, fígado a 3 cm do rebordo costal direito, firme; baço a 2 cm do rebordo costal esquerdo. Exames laboratoriais: bilirrubinas totais = 7,3 mg/dL; bilirrubina direita = 5,1 mg/dl; TGO = 245 U/L (Valor de referência [VR] <31); TGP = 295 U/L (VR < 31); GamaGT = 400 U/L (VR < 50); INR -= 1,5 (VR < 1,3); albumina = 3,0 g/dl (VR: 3,5-5). Ultrassom abdominal: fígado com bordas rombas, contornos lobuladosm, aumento difuso da ecogenicidade; presença de massa fibrosa de forma triangular situada na porção cranial da bifurcação da meia porta; esplenomegalia. Biópsia hepática percutânea: fibrose moderada, com septos e nódulos; proliferação de ductos biliares e frequentes lagos biliares. Com base no seu principal diagnóstico etiológico, qual a melhor opção para esta criança?
Atresia de vias biliares > 3 meses com cirrose estabelecida → transplante hepático, não Kasai.
Em casos de atresia de vias biliares diagnosticada tardiamente (após 3 meses de idade) e com evidências de cirrose hepática avançada, como coagulopatia e hipoalbuminemia, a cirurgia de Kasai apresenta baixa taxa de sucesso. Nessas situações, o transplante hepático torna-se a melhor opção terapêutica para garantir a sobrevida do paciente.
A atresia de vias biliares (AVB) é uma colangiopatia obstrutiva progressiva que afeta recém-nascidos e lactentes, sendo a principal causa de icterícia colestática neonatal e a indicação mais comum de transplante hepático pediátrico. Caracteriza-se pela obliteração progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos, levando à estase biliar, inflamação, fibrose e cirrose. A incidência varia de 1:5.000 a 1:18.000 nascidos vivos, sendo crucial o diagnóstico precoce para um melhor prognóstico. O diagnóstico de AVB é suspeitado pela tríade clássica de icterícia persistente após 14 dias de vida, acolia fecal e colúria, acompanhada de elevação de bilirrubina direta e gama-GT. A ultrassonografia abdominal pode revelar o 'sinal do cordão triangular' (massa fibrosa na porta hepática) e ausência da vesícula biliar ou vesícula atrófica. A biópsia hepática percutânea é fundamental, mostrando proliferação de ductos biliares, lagos biliares e fibrose. O tratamento de escolha é a portoenterostomia de Kasai, que visa restabelecer o fluxo biliar. A eficácia da cirurgia de Kasai é inversamente proporcional à idade do paciente, com melhores resultados quando realizada antes dos 60 dias de vida. Após os 90-120 dias, a chance de sucesso diminui drasticamente devido à progressão da fibrose e cirrose hepática. No caso apresentado, a criança de 6 meses já manifesta sinais de cirrose avançada (INR elevado, albumina baixa, esplenomegalia e fibrose na biópsia), indicando que a cirurgia de Kasai teria poucas chances de sucesso em reverter o quadro. Nesses cenários de diagnóstico tardio e doença hepática avançada, o transplante hepático torna-se a única opção terapêutica capaz de prolongar a vida do paciente, sendo a conduta mais acertada.
A atresia de vias biliares manifesta-se com icterícia colestática persistente, acolia fecal, colúria, hepatomegalia e esplenomegalia. Laboratorialmente, há elevação de bilirrubina direta e gama-GT.
A cirurgia de Kasai é mais eficaz quando realizada antes dos 60 dias de vida, pois a fibrose e a destruição dos ductos biliares intra-hepáticos progridem rapidamente com a idade, diminuindo as chances de restabelecimento do fluxo biliar.
O transplante hepático é indicado quando há falha da cirurgia de Kasai, cirrose avançada com sinais de insuficiência hepática (coagulopatia, hipoalbuminemia, ascite) ou hipertensão portal significativa, especialmente em diagnósticos tardios.
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