CCG - Centro de Cirurgia Geral (MS) — Prova 2015
Recém nascido de 37 dias, ictérico desde o primeiro dia de vida, acolia fecal, hepatomegalia, fígado endurecido a palpação. Bilirrubina direta aumentada, transaminases pouco elevadas. Ecografia evidencia o sinal "cordão triangular". Estudo histológico do tecido hepático mostra fibrose periportal. Qual o diagnóstico mais provável?
RN ictérico > 14 dias, acolia fecal, BD ↑, hepatomegalia, sinal do cordão triangular → Atresia de Vias Biliares.
A atresia de vias biliares é a causa mais comum de icterícia colestática em recém-nascidos, caracterizada por icterícia persistente (BD aumentada), acolia fecal e hepatomegalia. O sinal do 'cordão triangular' na ultrassonografia e a fibrose periportal na biópsia hepática são achados patognomônicos.
A atresia de vias biliares (AVB) é uma doença inflamatória e obstrutiva progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos que se manifesta no período neonatal, sendo a principal causa de icterícia colestática em lactentes. Sua identificação precoce é vital para o prognóstico. A apresentação clínica típica, como no caso, envolve icterícia persistente desde o primeiro dia de vida (mas que se torna colestática após 1-2 semanas), acolia fecal (fezes esbranquiçadas devido à ausência de bile no intestino), colúria e hepatomegalia com fígado endurecido. O diagnóstico da AVB é baseado em uma combinação de achados clínicos, laboratoriais e de imagem. Laboratorialmente, observa-se aumento da bilirrubina direta (conjugada) e transaminases geralmente pouco elevadas no início. A ultrassonografia abdominal é um exame inicial importante, e o 'sinal do cordão triangular' é um achado altamente sugestivo. A biópsia hepática, mostrando fibrose periportal e proliferação de ductos biliares, é frequentemente decisiva. O tratamento definitivo para a AVB é a portoenterostomia de Kasai, um procedimento cirúrgico que visa restaurar o fluxo biliar. O sucesso da cirurgia é inversamente proporcional à idade do paciente no momento da intervenção, sendo ideal realizá-la antes dos 60 dias de vida. Residentes devem estar atentos a qualquer neonato com icterícia persistente e acolia fecal para um encaminhamento e diagnóstico rápidos.
Os sinais clássicos incluem icterícia persistente (bilirrubina direta elevada) após a segunda semana de vida, acolia fecal (fezes claras ou esbranquiçadas), colúria (urina escura) e hepatomegalia progressiva.
O 'sinal do cordão triangular' é um achado ultrassonográfico patognomônico da atresia de vias biliares, caracterizado por uma estrutura ecogênica triangular ou tubular espessada na região do porta hepática, representando o ducto biliar atrésico e fibrosado.
O diagnóstico e a intervenção cirúrgica precoce (procedimento de Kasai) são cruciais para preservar a função hepática e melhorar o prognóstico. Atrasos podem levar à cirrose biliar progressiva, insuficiência hepática e necessidade de transplante.
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