Atresia de Vias Biliares: Investigação Laboratorial Chave

HEVV - Hospital Evangélico de Vila Velha (ES) — Prova 2022

Enunciado

A respeito da investigação laboratorial da atresia de vias biliares, é correto afirmar:

Alternativas

1. A) Os testes de síntese hepática (albumina) e coagulação são anormais.
2. B) Na atresia de vias biliares, ocorre hiperbilirrubinemia, com preponderância da fração conjugada (indireta), porém, o predomínioda fração não conjugada (direta) não exclui o diagnóstico.
3. C) Em geral, as transaminases são normais ou discretamente diminuídas.
4. D) Em geral, os valores da bilirrubina total estão entre 6 mg/dL e 12 mg/dL, com 50% a 60% de bilirrubina direta.

Pérola Clínica

Atresia de vias biliares → hiperbilirrubinemia direta, gama-GT ↑↑, transaminases normais/discretamente ↑.

Resumo-Chave

Na atresia de vias biliares, a obstrução do fluxo biliar leva a uma colestase neonatal, caracterizada por hiperbilirrubinemia predominantemente direta. Embora haja um comprometimento hepático progressivo, nas fases iniciais, as transaminases (ALT, AST) podem ser normais ou apenas discretamente elevadas, enquanto a gama-GT e a fosfatase alcalina são tipicamente muito elevadas.

Contexto Educacional

A atresia de vias biliares (AVB) é uma doença rara e progressiva que afeta recém-nascidos, caracterizada pela obstrução ou ausência das vias biliares extra-hepáticas. É a causa mais comum de colestase neonatal e a principal indicação para transplante hepático pediátrico. O diagnóstico precoce é fundamental, pois a intervenção cirúrgica (procedimento de Kasai) realizada antes dos 60 dias de vida melhora significativamente o prognóstico. A fisiopatologia da AVB envolve um processo inflamatório e fibrótico que leva à obliteração dos ductos biliares. Laboratorialmente, o principal achado é a hiperbilirrubinemia direta (conjugada), que se manifesta como icterícia persistente após as duas primeiras semanas de vida. É crucial diferenciar a icterícia colestática da icterícia fisiológica do recém-nascido, que é predominantemente indireta. Na investigação laboratorial da AVB, além da hiperbilirrubinemia direta, espera-se encontrar elevações significativas da gama-glutamil transferase (GGT) e da fosfatase alcalina, que são marcadores de colestase. As transaminases (ALT e AST), que indicam lesão hepatocelular, podem ser normais ou apenas discretamente elevadas nas fases iniciais da doença, tornando a GGT um marcador mais sensível para colestase obstrutiva. Testes de função sintética hepática, como albumina e tempo de protrombina, geralmente permanecem normais até que a doença progrida para cirrose avançada.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais achados laboratoriais que sugerem atresia de vias biliares?

Os achados mais importantes são a hiperbilirrubinemia direta (conjugada), com a fração direta representando mais de 20% da bilirrubina total ou >1 mg/dL, e elevações marcadas da gama-glutamil transferase (GGT) e fosfatase alcalina.

Por que as transaminases podem ser normais na atresia de vias biliares?

As transaminases (ALT e AST) são marcadores de lesão hepatocelular. Na atresia de vias biliares, o problema primário é a obstrução do fluxo biliar (colestase), e não uma lesão direta e aguda dos hepatócitos, o que explica por que podem ser normais ou apenas discretamente elevadas nas fases iniciais.

Qual a importância da proporção de bilirrubina direta na colestase neonatal?

A proporção de bilirrubina direta é crucial para diferenciar a icterícia fisiológica (predomínio indireto) da colestase (predomínio direto). Na atresia de vias biliares, a bilirrubina direta é significativamente elevada, frequentemente representando mais de 80% da bilirrubina total.

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