HPP - Hospital Infantil Pequeno Príncipe (PR) — Prova 2020
Paciente de 3 meses de vida, cianose central desde o nascimento. Peso atual de 3,5 quilos. Ao exame físico, primeira bulha maior em foco mitral que tricúspide, sopro sistólico em borda esternal esquerda baixa. Ao Raio X, diminuição da circulação pulmonar e aumento de ventrículo esquerdo. Ao ECG, sobrecarga ventricular esquerda com hemibloqueio anterior esquerdo. Pulsos normais. A doença mais provável é:
Atresia Tricúspide → Cianose neonatal + VE sobrecarga + circulação pulmonar ↓ + B1 mitral > tricúspide.
A atresia tricúspide é uma cardiopatia congênita cianótica caracterizada pela ausência da valva tricúspide, resultando em hipoplasia do ventrículo direito. O sangue do átrio direito passa para o átrio esquerdo via forame oval, e o ventrículo esquerdo assume a função de ambos os ventrículos, explicando a sobrecarga ventricular esquerda e o aumento do fluxo pulmonar dependente de um defeito septal ventricular ou canal arterial.
A Atresia Tricúspide é uma cardiopatia congênita cianótica rara, representando cerca de 1-3% de todas as cardiopatias congênitas. É caracterizada pela ausência de comunicação entre o átrio direito e o ventrículo direito, resultando em hipoplasia ou agenesia do VD. A cianose central é um achado precoce e proeminente, geralmente presente desde o nascimento. Fisiopatologicamente, o sangue do átrio direito não pode passar para o ventrículo direito, sendo desviado para o átrio esquerdo através de um forame oval patente ou comunicação interatrial. O ventrículo esquerdo, portanto, recebe todo o retorno venoso sistêmico e pulmonar, tornando-se sobrecarregado. Para que haja fluxo sanguíneo para a circulação pulmonar, é essencial a presença de uma comunicação interventricular (CIV) e/ou um canal arterial patente (PCA). O ECG com sobrecarga ventricular esquerda e hemibloqueio anterior esquerdo, juntamente com a diminuição da trama vascular pulmonar no Raio X, são achados diagnósticos importantes. O tratamento da Atresia Tricúspide é cirúrgico e paliativo, visando otimizar o fluxo pulmonar e sistêmico. As intervenções podem incluir a criação de um shunt sistêmico-pulmonar (ex: Blalock-Taussig) em casos de fluxo pulmonar muito reduzido, seguida por cirurgias de Fontan modificadas em estágios, que redirecionam o fluxo venoso sistêmico diretamente para a artéria pulmonar, bypassando o ventrículo direito hipoplásico. O prognóstico depende da anatomia e da presença de outras anomalias.
A Atresia Tricúspide manifesta-se com cianose central desde o nascimento, sopro sistólico em borda esternal esquerda baixa e, ao exame, a primeira bulha pode ser mais audível em foco mitral do que tricúspide devido à valva tricúspide atrésica.
O ECG tipicamente mostra sobrecarga ventricular esquerda e hemibloqueio anterior esquerdo, enquanto o Raio X revela diminuição da circulação pulmonar e aumento do ventrículo esquerdo, achados que diferenciam de outras cardiopatias cianóticas.
Na Atresia Tricúspide, a ausência da valva impede o fluxo sanguíneo do átrio direito para o ventrículo direito, levando à hipoplasia do VD. O sangue arterial e venoso se misturam no átrio esquerdo, e o VE ejeta para a circulação sistêmica e pulmonar (via CIV ou PCA), causando cianose.
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