SURCE - Sistema Único de Residência do Ceará — Prova 2020
Lactente, 3 meses, é levado a emergência com história de cianose. Mãe refere que percebe o bebê "roxo" desde o nascimento, porém com piora nas últimas semanas, apresentando também cansaço e palidez durante o choro. Ao exame: cianose central, SatO₂: 80%, FC: 140bpm, FR: 45irpm. Sopro sistólico discreto. Pulsos palpáveis e simétricos. ECG: sobrecarga ventricular esquerda. Radiografia torácica: hipofluxo pulmonar. Diante do quadro clínico e exames complementes apresentados, qual a cardiopatia congênita mais provável?
Cianose neonatal + hipofluxo pulmonar + sobrecarga VE + septo íntegro → Atresia Pulmonar com SIV íntegro.
A atresia pulmonar com septo interventricular íntegro é uma cardiopatia cianótica grave caracterizada pela ausência de comunicação entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar. A sobrecarga ventricular esquerda no ECG e o hipofluxo pulmonar na radiografia são achados típicos, pois o sangue precisa passar do VD para o VE via forame oval e, para a circulação pulmonar, depende do ducto arterioso.
A atresia pulmonar com septo interventricular íntegro (APSI) é uma cardiopatia congênita cianótica rara e grave, caracterizada pela ausência de valva pulmonar e um septo interventricular intacto. Essa condição impede o fluxo sanguíneo direto do ventrículo direito (VD) para a artéria pulmonar, tornando a circulação pulmonar totalmente dependente do ducto arterioso patente. A apresentação clínica é de cianose grave desde o nascimento, com piora progressiva à medida que o ducto arterioso tende a se fechar. A fisiopatologia da APSI envolve um VD hipoplásico e disfuncional, que não consegue ejetar sangue para os pulmões. O sangue venoso sistêmico entra no átrio direito, passa para o átrio esquerdo através do forame oval patente e, em seguida, para o ventrículo esquerdo (VE) e aorta. Para que haja fluxo pulmonar, o sangue deve passar da aorta para a artéria pulmonar através do ducto arterioso. No ECG, a sobrecarga ventricular esquerda é um achado característico, pois o VE é o único ventrículo que ejeta sangue para ambas as circulações (sistêmica e pulmonar via ducto). A radiografia de tórax tipicamente mostra hipofluxo pulmonar. O tratamento inicial da APSI é a manutenção da permeabilidade do ducto arterioso com infusão de prostaglandina E1, essencial para garantir o fluxo sanguíneo pulmonar e a oxigenação. O manejo definitivo envolve intervenções cirúrgicas, como a atrioseptostomia (se o forame oval for restritivo) e procedimentos paliativos ou corretivos, dependendo da anatomia do VD. O prognóstico é grave sem intervenção precoce, mas melhorou significativamente com os avanços no diagnóstico e tratamento.
Os sinais incluem cianose central grave desde o nascimento, taquipneia, dificuldade de alimentação, cansaço e, em casos de fechamento do ducto arterioso, piora súbita da cianose e choque.
O ducto arterioso é vital para a sobrevivência, pois é a única via para o fluxo sanguíneo pulmonar. Seu fechamento leva à hipoxemia grave e óbito, exigindo a manutenção da sua permeabilidade com prostaglandina E1.
O ECG pode mostrar sobrecarga ventricular esquerda na atresia pulmonar com septo íntegro (devido ao VD hipoplásico e VE sobrecarregado), enquanto outras cardiopatias cianóticas podem ter sobrecarga direita. A radiografia de tórax revela hipofluxo pulmonar, indicando obstrução ao fluxo sanguíneo para os pulmões.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo