PUC-PR Saúde - Pontifícia Universidade Católica do Paraná — Prova 2015
As cardiopatias congênitas abaixo relacionadas são ductus dependente. A cardiopatia na qual a sobrevida do paciente depende de um shunt da esquerda para direita pelo canal arterial é:
Atresia pulmonar com septo íntegro → fluxo pulmonar ductus dependente (shunt E-D).
Na atresia pulmonar com septo íntegro, o fluxo sanguíneo para os pulmões é totalmente dependente do canal arterial patente, que permite um shunt da aorta para a artéria pulmonar, garantindo a oxigenação. A manutenção da patência do canal é crucial para a sobrevida.
A atresia pulmonar com septo íntegro é uma cardiopatia congênita cianótica grave, caracterizada pela ausência de comunicação entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar, com um septo interventricular intacto. Sua incidência é de aproximadamente 1 em 10.000 nascidos vivos, sendo crucial o diagnóstico precoce e manejo adequado para a sobrevida do neonato. É um exemplo clássico de cardiopatia ductus dependente para o fluxo pulmonar. A fisiopatologia envolve a necessidade de um canal arterial patente para que o sangue da aorta chegue à artéria pulmonar, permitindo a oxigenação. Sem essa comunicação, o fluxo sanguíneo para os pulmões é severamente comprometido, levando à cianose grave e hipoxemia. O diagnóstico é feito por ecocardiograma fetal ou neonatal, que demonstra a atresia da valva pulmonar e a dependência do canal arterial. O tratamento inicial consiste na administração de prostaglandina E1 para manter o canal arterial aberto. Posteriormente, são realizadas intervenções cirúrgicas, como a valvulotomia pulmonar, shunts sistêmico-pulmonares (ex: Blalock-Taussig) ou, em casos selecionados, transplante cardíaco. O prognóstico depende da gravidade da hipoplasia do ventrículo direito e da resposta às intervenções.
Neonatos com cardiopatia ductus dependente para fluxo pulmonar geralmente apresentam cianose progressiva e dificuldade respiratória logo após o nascimento, à medida que o canal arterial começa a se fechar.
A conduta inicial é a administração de prostaglandina E1 para manter a patência do canal arterial, garantindo o fluxo sanguíneo pulmonar e estabilizando o paciente para avaliação e intervenção cirúrgica.
As dependentes para fluxo pulmonar (ex: atresia pulmonar) causam cianose grave, enquanto as dependentes para fluxo sistêmico (ex: hipoplasia do VE) cursam com choque, acidose e má perfusão sistêmica.
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