Atresia de Esôfago: Malformações Associadas e VACTERL

Santa Casa de Marília (SP) — Prova 2022

Enunciado

Recém-nascido pré-termo, 35 semanas por trabalho de parto prematuro, em investigação pré-natal de polidrâmnio, após o nascimento foi encaminhado para a UTI neonatal para cuidados intensivos. Evidenciada falha na progressão de sonda orogástrica, confirmado o diagnóstico de atresia de esôfago, compatível com o diagnóstico pré-natal de polidrâmnio. Baseado na radiografia abaixo, a provável malformação do trato gastrointestinal associada neste paciente é:

Alternativas

  1. A) Estenose hipertrófica de piloro.
  2. B) Ausência de fístula traqueoesofágica.
  3. C) Atresia duodenal.
  4. D) Íleo meconial.

Pérola Clínica

Atresia de esôfago + polidrâmnio + gás abdominal → investigar malformações associadas, como atresia duodenal (VACTERL).

Resumo-Chave

A atresia de esôfago é frequentemente associada a outras malformações congênitas, sendo a síndrome VACTERL (Vertebral, Anal, Cardíaca, Traqueoesofágica, Renal, Limb) a mais conhecida. O polidrâmnio é um achado pré-natal comum devido à incapacidade fetal de deglutir o líquido amniótico. A presença de gás no abdome em um RN com atresia de esôfago sugere a existência de uma fístula traqueoesofágica distal, e a atresia duodenal é uma das anomalias gastrointestinais mais comuns associadas.

Contexto Educacional

A atresia de esôfago é uma malformação congênita caracterizada pela interrupção da continuidade do esôfago, impedindo a passagem de alimentos para o estômago. É frequentemente acompanhada por uma fístula traqueoesofágica (FTE), sendo o tipo mais comum a atresia esofágica com fístula distal. O diagnóstico pré-natal pode ser sugerido pelo polidrâmnio, devido à incapacidade do feto de deglutir o líquido amniótico. Após o nascimento, a falha na progressão de uma sonda orogástrica é um sinal cardinal. A importância clínica da atresia de esôfago reside não apenas na correção da malformação primária, mas também na investigação e manejo das anomalias congênitas associadas, que ocorrem em mais de 50% dos casos. A síndrome VACTERL é um acrônimo para as malformações mais comuns: Vertebrais, Anais, Cardíacas, Traqueoesofágicas (a própria atresia de esôfago com FTE), Renais e dos Membros (Limb). A radiografia simples de tórax e abdome é fundamental para classificar o tipo de atresia e identificar a presença de gás no abdome, que indica uma FTE distal. A atresia duodenal, uma malformação do trato gastrointestinal que causa obstrução, é uma das anomalias mais frequentemente associadas à atresia de esôfago e deve ser ativamente investigada, especialmente se houver sinais de obstrução intestinal ou o clássico sinal da "bolha dupla" na radiografia abdominal. O manejo desses recém-nascidos requer uma abordagem multidisciplinar em UTI neonatal.

Perguntas Frequentes

Qual a relação entre polidrâmnio e atresia de esôfago?

O polidrâmnio (excesso de líquido amniótico) é um achado comum na atresia de esôfago, pois o feto não consegue deglutir o líquido amniótico, que é essencial para sua regulação de volume.

O que a presença de gás no abdome indica em um recém-nascido com atresia de esôfago?

A presença de gás no abdome em um RN com atresia de esôfago é um forte indicativo de que existe uma fístula traqueoesofágica distal, permitindo a passagem de ar da traqueia para o trato gastrointestinal.

Quais são as malformações mais frequentemente associadas à atresia de esôfago?

A atresia de esôfago está frequentemente associada a outras anomalias congênitas, especialmente as da síndrome VACTERL, que incluem defeitos vertebrais, anais, cardíacos, traqueoesofágicos, renais e dos membros. A atresia duodenal é uma das anomalias gastrointestinais mais comuns.

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