Atresia de Esôfago: Malformações Associadas e Síndrome VACTERL

UFG/HC - Hospital das Clínicas da UFG - Goiânia (GO) — Prova 2015

Enunciado

A atresia de esôfago é a mais frequente anomalia congênita deste órgão, acometendo um a cada 4.000 neonatos. Cinquenta por cento dos lactentes têm anomalias associadas, mais frequentemente relacionadas com a síndrome de:

Alternativas

  1. A) Fanconi-Bickel.
  2. B) Prader-Willi.
  3. C) prune belly.
  4. D) VATER.

Pérola Clínica

Atresia de esôfago + anomalias associadas → Síndrome VACTERL (VATER).

Resumo-Chave

A atresia de esôfago frequentemente se associa a outras malformações congênitas, sendo a Síndrome VACTERL (ou VATER) a mais comum. VACTERL é um acrônimo para Vertebral, Anorectal, Cardiac, Tracheo-Esophageal, Renal e Limb anomalies.

Contexto Educacional

A atresia de esôfago (AE) é uma malformação congênita grave, caracterizada pela interrupção da continuidade do esôfago, frequentemente associada a uma fístula traqueoesofágica (FTE). É a anomalia mais comum do esôfago, com uma incidência de aproximadamente 1 em 4.000 nascidos vivos. O diagnóstico precoce é essencial para evitar complicações respiratórias e nutricionais. A AE raramente ocorre isoladamente; cerca de 50% dos casos estão associados a outras malformações congênitas, sendo a Síndrome VACTERL (ou VATER) a associação mais frequente. Esta síndrome é um conjunto de anomalias que afetam múltiplos sistemas, incluindo vertebral, anorretal, cardíaco, traqueoesofágico, renal e dos membros. A identificação dessas anomalias é crucial para o manejo multidisciplinar do neonato. O tratamento da atresia de esôfago é cirúrgico, visando a correção da continuidade esofágica e o fechamento da FTE. O prognóstico depende da presença e gravidade das anomalias associadas, do peso ao nascer e da presença de outras comorbidades. A avaliação completa e o acompanhamento a longo prazo são fundamentais para otimizar os resultados para esses pacientes complexos.

Perguntas Frequentes

O que significa o acrônimo VACTERL?

VACTERL significa Vertebral (anomalias vertebrais), Anorectal (atresia anal), Cardiac (defeitos cardíacos), Tracheo-Esophageal (fístula traqueoesofágica e atresia de esôfago), Renal (anomalias renais) e Limb (defeitos dos membros).

Quais são os sinais clínicos de atresia de esôfago em um neonato?

Os sinais clínicos incluem sialorreia excessiva (baba), engasgos e cianose durante as tentativas de alimentação, tosse, e incapacidade de passar uma sonda nasogástrica além de 10-15 cm da narina.

Qual a importância de investigar anomalias associadas na atresia de esôfago?

A investigação de anomalias associadas é vital porque elas podem ter um impacto significativo na sobrevida e na qualidade de vida do neonato, exigindo intervenções específicas e planejamento cirúrgico e pós-operatório mais complexo.

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