Atresia Biliar: Importância do Diagnóstico e Cirurgia Precoce

HAC - Hospital Angelina Caron (PR) — Prova 2020

Enunciado

Em relação à atresia biliar extra-hepática das vias biliares, qual é a alternativa correta?

Alternativas

1. A) O paciente portador de atresia biliar apresenta melhor prognóstico se a correção cirúrgica for realizada precocemente, nos primeiros 60 dias de vida
2. B) A atresia biliar consiste na obstrução completa da totalidade das vias biliares extra- hepáticas
3. C) A maioria dos casos se apresenta desde o primeiro dai de vida com acolia fecal e icterícia
4. D) A presença de sinais associados como vômitos, diarreia, distúrbios neurológicos e hipoglicemia são sugestivos de atresia biliar
5. E) O uso de corticóide, antibióticos e ácido ursodeoxicólico garantem boa evolução do paciente, de modo independente da época da cirurgia

Pérola Clínica

Atresia biliar: correção cirúrgica (Kasai) precoce (<60 dias de vida) → melhor prognóstico e sobrevida com fígado nativo.

Resumo-Chave

A atresia biliar é uma emergência cirúrgica pediátrica. O sucesso da portoenterostomia de Kasai, que visa restabelecer o fluxo biliar, é inversamente proporcional à idade do paciente no momento da cirurgia. A intervenção nos primeiros 60 dias de vida é crucial para preservar a função hepática e evitar a necessidade de transplante hepático precoce.

Contexto Educacional

A atresia biliar extra-hepática é uma doença rara e progressiva que afeta os ductos biliares, levando à obstrução do fluxo da bile do fígado para o intestino. É a causa mais comum de icterícia colestática em neonatos e a principal indicação para transplante hepático pediátrico. O reconhecimento precoce é vital, pois a progressão da doença hepática é rápida e irreversível sem intervenção. A fisiopatologia envolve um processo inflamatório e fibrótico que oblitera os ductos biliares extra-hepáticos. Os sintomas clássicos incluem icterícia persistente após a segunda semana de vida, acolia fecal (fezes esbranquiçadas) e colúria (urina escura). O diagnóstico diferencial é amplo e inclui outras causas de colestase neonatal. A investigação envolve exames laboratoriais (bilirrubina direta elevada), ultrassonografia abdominal e, frequentemente, biópsia hepática e colangiografia intraoperatória. O tratamento definitivo é a portoenterostomia de Kasai, um procedimento cirúrgico que cria uma nova via para o fluxo biliar. O sucesso da cirurgia é fortemente influenciado pela idade do paciente, com melhores resultados quando realizada antes dos 60 dias de vida. Mesmo com a cirurgia bem-sucedida, muitos pacientes ainda desenvolvem cirrose e podem necessitar de transplante hepático em fases posteriores da vida. O acompanhamento multidisciplinar é essencial para monitorar complicações e otimizar o prognóstico.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sinais e sintomas da atresia biliar?

Os principais sinais incluem icterícia persistente que se inicia após a primeira ou segunda semana de vida e se intensifica, acolia fecal (fezes claras ou esbranquiçadas) e colúria (urina escura). Hepatomegalia também pode estar presente.

Por que a correção cirúrgica precoce é tão importante na atresia biliar?

A correção cirúrgica precoce, idealmente antes dos 45-60 dias de vida, é crucial porque a fibrose hepática e a cirrose progridem rapidamente na atresia biliar. A cirurgia de Kasai realizada nesse período tem maior chance de restabelecer o fluxo biliar, retardar a progressão da doença hepática e evitar a necessidade de transplante hepático na infância.

Qual o papel da portoenterostomia de Kasai no tratamento da atresia biliar?

A portoenterostomia de Kasai é o tratamento cirúrgico de escolha para a atresia biliar. Consiste na remoção dos ductos biliares atrésicos e na anastomose de uma alça intestinal diretamente ao porta-hepático, permitindo o escoamento da bile para o intestino.

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