HE Jayme Neves - Hospital Escola Jayme dos Santos Neves (ES) — Prova 2022
A atresia biliar é a principal causa de transplante hepático em crianças e, se não tratada, é fatal em 100% dos casos. A única alternativa para evitar o transplante hepático, tendo melhores resultados se realizada, precocemente, é a cirurgia de:
Atresia biliar: cirurgia de Kasai precoce (<60 dias) → melhora prognóstico e evita transplante hepático.
A atresia biliar é uma emergência cirúrgica pediátrica. A portoenterostomia de Kasai é o tratamento de escolha e deve ser realizada o mais cedo possível, idealmente antes dos 60 dias de vida, para otimizar o fluxo biliar e postergar ou evitar o transplante hepático.
A atresia biliar é uma doença inflamatória e obstrutiva progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos, sendo a principal causa de colestase neonatal e transplante hepático em crianças. Sua incidência varia, mas é uma condição grave que, se não tratada, leva à cirrose biliar e óbito nos primeiros anos de vida. O reconhecimento precoce da icterícia colestática é fundamental para o diagnóstico e intervenção. O diagnóstico da atresia biliar requer a exclusão de outras causas de colestase neonatal e a realização de exames como ultrassonografia abdominal, cintilografia hepatobiliar e, em alguns casos, colangiografia intraoperatória. A suspeita clínica deve ser alta em qualquer neonato com icterícia persistente e fezes acólicas. A fisiopatologia envolve um processo inflamatório que leva à obliteração progressiva dos ductos biliares. A cirurgia de Kasai, ou portoenterostomia, é o tratamento de escolha e consiste na remoção dos ductos biliares extra-hepáticos fibrosados e na anastomose de uma alça intestinal ao porta hepática. O sucesso do procedimento é maior quanto mais precoce for a intervenção, idealmente antes dos 60 dias de vida. Mesmo com sucesso inicial, muitos pacientes evoluem para cirrose e necessitam de transplante hepático na infância ou adolescência.
Os principais sinais são icterícia persistente após 14 dias de vida (colestática), fezes acólicas (claras) e urina escura. O diagnóstico precoce é crucial para um melhor prognóstico.
A cirurgia de Kasai tem melhores resultados quando realizada antes dos 60 dias de vida, pois a fibrose hepática é menos avançada, permitindo um melhor estabelecimento do fluxo biliar e postergando a necessidade de transplante.
Mesmo com a cirurgia de Kasai, muitos pacientes ainda necessitarão de transplante hepático em algum momento da vida, mas o procedimento pode prolongar a sobrevida com fígado nativo e melhorar a qualidade de vida.
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