Atresia Biliar em Lactentes: Diagnóstico e Conduta

MedEvo Simulado — Prova 2025

Enunciado

Lactente, 60 dias de vida, sexo feminino, nascida a termo (39 semanas), peso de nascimento 3.000g, comprimento 48cm. Apresenta icterícia progressiva desde a terceira semana de vida, notada pela mãe, que também relata fezes esbranquiçadas ("cor de massa de vidraceiro") e urina de coloração escura, amarelada. Amamentação exclusiva. Tentativas de banho de sol e fototerapia domiciliar não resultaram em melhora. Ao exame físico, encontra-se ativa, hidratada, ictérica 3+/4+, com abdome flácido, fígado palpável a 4 cm do rebordo costal direito, consistência firme, e baço não palpável. Resultados laboratoriais recentes: Bilirrubina total: 8,5 mg/dL; Bilirrubina direta: 5,2 mg/dL; Hemograma completo e contagem de reticulócitos dentro da normalidade. Diante desse quadro, qual a conduta inicial e o diagnóstico mais provável, respectivamente?

Alternativas

  1. A) Solicitar sorologias para infecções congênitas (TORCH), pesquisa de galactosemia e dosagem de TSH; icterícia fisiológica prolongada.
  2. B) Iniciar dosagem de alfa-1 antitripsina e teste do suor, com programação de biópsia hepática; fibrose cística.
  3. C) Internação hospitalar para investigação imediata, administração de vitamina K parenteral, ultrassonografia abdominal e dosagem de enzimas hepáticas (AST, ALT, GGT, FA); atresia biliar.
  4. D) Intensificar fototerapia, suspender o aleitamento materno por 24-48 horas e introduzir fórmula infantil, com acompanhamento ambulatorial; icterícia por leite materno.

Pérola Clínica

Icterícia > 14 dias + fezes acólicas + urina escura + BD ↑ → Colestase, investigar atresia biliar.

Resumo-Chave

A icterícia prolongada em lactente com fezes esbranquiçadas (acólicas), urina escura (colúrica) e predomínio de bilirrubina direta elevada é um sinal de colestase. A hepatomegalia firme e a falta de resposta à fototerapia reforçam a suspeita de atresia biliar, uma emergência cirúrgica. A conduta inicial inclui internação, vitamina K parenteral (devido à má absorção de vitaminas lipossolúveis), ultrassonografia abdominal e exames hepáticos.

Contexto Educacional

A icterícia colestática neonatal é uma condição grave que requer investigação imediata, pois pode indicar doenças hepáticas subjacentes com potencial de progressão para cirrose e insuficiência hepática. A atresia biliar é a causa mais comum de icterícia colestática cirúrgica em lactentes, representando uma emergência pediátrica devido à janela de oportunidade terapêutica limitada. O diagnóstico de colestase é estabelecido pela elevação da bilirrubina direta (conjugada). Os sinais clínicos incluem icterícia progressiva, fezes acólicas (esbranquiçadas, 'cor de massa de vidraceiro') e urina colúrica (escura). O exame físico pode revelar hepatomegalia de consistência firme. A suspeita deve ser alta em qualquer lactente com icterícia que persiste além de 14 dias de vida e apresenta esses achados. A conduta inicial para suspeita de atresia biliar envolve internação hospitalar, administração de vitamina K parenteral (devido à má absorção de vitaminas lipossolúveis na colestase), ultrassonografia abdominal para avaliar as vias biliares e dosagem de enzimas hepáticas (AST, ALT, GGT, FA). A GGT é particularmente útil, pois costuma estar muito elevada na atresia biliar. A confirmação diagnóstica e o tratamento cirúrgico (procedimento de Kasai) devem ser realizados o mais precocemente possível para otimizar o prognóstico.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais de alerta para colestase em lactentes?

Os sinais de alerta para colestase em lactentes incluem icterícia prolongada (mais de 14 dias em RN a termo), fezes esbranquiçadas ou acólicas, urina escura (colúrica) e elevação da bilirrubina direta no sangue.

Qual a importância da dosagem de bilirrubina direta na icterícia neonatal?

A dosagem de bilirrubina direta é crucial para diferenciar a icterícia fisiológica (predomínio indireto) da icterícia colestática (predomínio direto). A elevação da bilirrubina direta (>20% da bilirrubina total ou >1 mg/dL se BT < 5 mg/dL) sempre exige investigação.

Por que a atresia biliar é considerada uma emergência cirúrgica?

A atresia biliar é uma emergência cirúrgica porque a intervenção (cirurgia de Kasai) deve ser realizada idealmente antes dos 60 dias de vida para maximizar as chances de sucesso e prevenir a progressão para cirrose biliar e insuficiência hepática terminal.

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