UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2024
Menino, 6 anos, com diagnóstico de fibrose cística precoce (triagem neonatal alterada), apresenta tosse produtiva persistente e “sibilância” recorrente há 8 meses. Não há febre. Radiografia do tórax: espessamento peribônquico, principalmente em lobos superiores. Hemogramas repetidos: leucocitose leve e eosinofilia (em torno de 1000-1200/mm3 eosinófilos). TC do tórax recente: bronquiectasias centrais, principalmente à direita. Pode-se afirmar que a complicação que deve ser investigada è:
Fibrose cística + eosinofilia + bronquiectasias centrais → ABPA.
A Aspergilose Broncopulmonar Alérgica (ABPA) é uma complicação comum em pacientes com fibrose cística, caracterizada por uma resposta imune exagerada ao Aspergillus fumigatus. Manifesta-se com piora da função pulmonar, eosinofilia e bronquiectasias centrais.
A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva que afeta principalmente os pulmões, pâncreas e outros órgãos exócrinos. As manifestações pulmonares são a principal causa de morbimortalidade, com infecções crônicas e inflamação levando a bronquiectasias e perda progressiva da função pulmonar. A triagem neonatal permite o diagnóstico precoce e o início do tratamento. A Aspergilose Broncopulmonar Alérgica (ABPA) é uma complicação significativa da FC, ocorrendo em até 15% dos pacientes. É uma resposta imune de hipersensibilidade ao fungo Aspergillus fumigatus que coloniza as vias aéreas. A ABPA se manifesta com piora da tosse, sibilância, dispneia, infiltrados pulmonares e, classicamente, eosinofilia periférica e bronquiectasias centrais na TC de tórax. O diagnóstico precoce e o tratamento da ABPA são cruciais para prevenir danos pulmonares irreversíveis. O tratamento consiste principalmente em corticosteroides sistêmicos para suprimir a resposta inflamatória e, em muitos casos, antifúngicos como o itraconazol para reduzir a carga fúngica e a necessidade de esteroides. O acompanhamento regular da função pulmonar e dos marcadores inflamatórios é essencial.
Os critérios incluem fibrose cística, deterioração clínica ou radiológica inexplicada, testes cutâneos positivos para Aspergillus ou IgE específica elevada, IgE total elevada, precipitinas séricas para Aspergillus e eosinofilia periférica.
Pacientes com fibrose cística têm um ambiente pulmonar propício para a colonização por Aspergillus fumigatus devido à disfunção mucociliar e ao acúmulo de muco espesso, o que pode levar a uma resposta imune alérgica exacerbada.
O tratamento primário para ABPA envolve corticosteroides sistêmicos para controlar a inflamação e antifúngicos (como itraconazol) para reduzir a carga fúngica e a necessidade de esteroides, prevenindo danos pulmonares progressivos.
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