UFRN/HUOL - Hospital Universitário Onofre Lopes - Natal (RN) — Prova 2022
Um menino de 5 anos é levado ao pronto-socorro com história de adinamia e febre intermitente há 4 semanas, além de mialgia, dor articular generalizada e exantema róseo macular mais evidente em tronco e axilas. Ao exame físico, estava hipocorado (+/4+), com os aparelhos respiratório e cardiovascular sem alterações, linfonodomegalias cervicais e oroscopia com hipertrofia de amígdalas. Também apresentava edema, calor, rubor e limitação em punhos, joelho e tornozelo esquerdo. Os exames laboratoriais revelaram: hemoglobina 9 g/dL; hematocrito 28%; 13.000 leucócitos/mm³ (0% mielócitos, 3% bastões, 60% segmentados, 30% linfócitos, 6% monócitos, 1% eosinófilos, 0% basófilos); 470.000 plaquetas/mm³; proteína C reativa 12 mg/dL; VHS 80 mm/1ª h.Ecocardiograma: pericardite leve. Fator reumatoide e FAN: negativos. USG abdominal com discreta hepatomegalia. Esse quadro clínico sugere
Febre intermitente + artrite + exantema róseo + serosites + leucocitose em criança → AIJ sistêmica.
O quadro clínico de febre intermitente prolongada, artrite, exantema róseo macular, linfonodomegalia, hepatomegalia, pericardite e alterações laboratoriais como anemia, leucocitose com neutrofilia e marcadores inflamatórios elevados (VHS, PCR) em uma criança de 5 anos é altamente sugestivo de Artrite Idiopática Juvenil sistêmica.
A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) sistêmica, também conhecida como Doença de Still do início na infância, é uma forma grave de artrite crônica na infância, caracterizada por manifestações sistêmicas proeminentes. É uma condição inflamatória multissistêmica que pode afetar crianças de qualquer idade, mas frequentemente se manifesta na primeira infância. O reconhecimento precoce é crucial para evitar danos articulares e orgânicos. O quadro clínico típico inclui febre alta diária ou intermitente (pelo menos 2 semanas, com picos por 3 dias em uma semana), frequentemente acompanhada de um exantema róseo macular evanescente, que aparece e desaparece com a febre. Outras manifestações sistêmicas comuns são artrite (que pode ser tardia), linfonodomegalia, hepatomegalia, esplenomegalia e serosites (pericardite, pleurite). Laboratorialmente, observa-se anemia, leucocitose com neutrofilia, plaquetose e elevação acentuada de VHS e PCR. O diagnóstico da AIJ sistêmica é de exclusão, requerendo a diferenciação de outras condições febris e inflamatórias na infância, como infecções, outras doenças reumatológicas (lúpus, febre reumática) e neoplasias. O tratamento visa controlar a inflamação e prevenir danos, utilizando anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), corticosteroides e, mais recentemente, terapias biológicas que visam citocinas como a IL-1 e IL-6.
Os critérios incluem artrite em uma ou mais articulações por pelo menos 6 semanas, febre diária por no mínimo 2 semanas (com duração de pelo menos 3 dias em uma semana), e pelo menos uma das seguintes: exantema evanescente, linfadenopatia generalizada, hepatomegalia ou esplenomegalia, serosite.
A febre reumática geralmente segue uma infecção estreptocócica, tem cardite mais grave, coreia e nódulos subcutâneos. A AIJ sistêmica tem febre intermitente, exantema róseo evanescente e serosites, com fator reumatoide e FAN tipicamente negativos.
O hemograma pode mostrar anemia e leucocitose com neutrofilia. Marcadores inflamatórios como VHS e PCR são marcadamente elevados. Fator reumatoide e FAN são tipicamente negativos, auxiliando no diagnóstico diferencial.
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