FMC/HEAA - Faculdade de Medicina de Campos - Hospital Álvaro Alvim (RJ) — Prova 2021
Menina de quatro anos, iniciou há quatro semanas febre (> 39°C) quase diária, inapetência, exantema róseo macular mais evidente em tronco e axilas, dor em ambos os joelhos e tornozelos. Exame físico:palidez (+/4+), aparelho respiratório e cardiovascular sem alterações hepatimetria: 10 cm e espaço de Traube maciço à percussão. Edema, calor, rubor e limitação funcional em joelho e tornozelo à direita. Exames laboratoriais: hemoglobina: 9g/dL, hematócrito: 28%; 14.000 leucócitos/mm3 (0% mielócitos, 3% bastões, 60% segmentados, 30% linfócitos, 6% monócitos, 1% eosinófilos, 0% basófilos), 550.000 plaquetas/mm3, proteína Creativa: 12 mg/dL, VHS: 100 mm/1ªh. Ecocardiograma: pericardite leve. Fator reumatoide e anticorpo antinuclear: negativos. Sorologias: IgG+e IgM- para Epstein Barr, citomegalovíruse parvovírus Mielograma sem anormalidades. Esse quadro clínico sugere:
AIJ sistêmica: febre diária > 2 sem, artrite > 6 sem, exantema, hepatoesplenomegalia, leucocitose, VHS/PCR ↑, FR/FAN negativos.
A Artrite Idiopática Juvenil Sistêmica (AIJ sistêmica) é caracterizada por febre alta diária por pelo menos duas semanas, acompanhada de artrite (que pode surgir mais tardiamente), exantema róseo macular, hepatoesplenomegalia, serosite (pericardite, pleurite) e marcadores inflamatórios muito elevados, com fator reumatoide e anticorpo antinuclear negativos.
A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) é a doença reumática crônica mais comum na infância, e a forma sistêmica (AIJ sistêmica) representa um subtipo grave, caracterizado por manifestações inflamatórias sistêmicas proeminentes. É uma condição complexa que exige alto índice de suspeita para diagnóstico precoce e manejo adequado, sendo um desafio para residentes. A fisiopatologia da AIJ sistêmica envolve uma disfunção do sistema imune inato, com liberação excessiva de citocinas pró-inflamatórias, como IL-1 e IL-6. O diagnóstico é clínico, baseado na presença de febre alta diária por pelo menos duas semanas, artrite em uma ou mais articulações por no mínimo seis semanas, e a exclusão de outras causas. Achados laboratoriais típicos incluem leucocitose com neutrofilia, plaquetose, anemia e elevação acentuada de VHS e PCR. Fator reumatoide e anticorpos antinucleares são geralmente negativos. O tratamento visa controlar a inflamação e prevenir danos articulares e sistêmicos, utilizando anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), glicocorticoides e, mais recentemente, agentes biológicos que bloqueiam citocinas específicas (anti-IL-1, anti-IL-6). O prognóstico varia, mas o reconhecimento e tratamento precoces são cruciais para minimizar complicações como a síndrome de ativação macrofágica e melhorar a qualidade de vida da criança.
Os critérios incluem febre diária ou intermitente por pelo menos duas semanas, artrite em uma ou mais articulações por pelo menos seis semanas, e a presença de pelo menos um dos seguintes: exantema evanescente, linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia ou serosite.
A AIJ sistêmica se diferencia pela febre prolongada (>2 semanas), artrite persistente (>6 semanas), marcadores inflamatórios muito elevados (VHS, PCR), e a negatividade de Fator Reumatoide e FAN, que ajudam a excluir outras condições como febre reumática ou LES.
As complicações incluem a síndrome de ativação macrofágica (SAM), uma condição grave e potencialmente fatal, além de amiloidose secundária, atraso no crescimento e destruição articular.
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