Hospital Unimed-Rio (RJ) — Prova 2021
Pré-escolar, 3 anos de idade, menina, no pronto-socorro com história, há 15 dias, de febre alta (medida axilar acima de 39ºC), diária, 1-2 picos/dia, associada ao surgimento de exantema em tronco e raíz de membros, não pruriginoso e que piora com a febre. Os pais observam joelhos e tornozelos mais inchados há 2 meses e por vezes a criança reclama de dor. Nega sintomas urinários ou gastrointestinais, antecedentes patológicos ou internações prévias. Ao exame físico regular estado geral, hipocorada (2+/4+), febril, hipoativa; frequência cardíaca = 160 batimentos/minuto; frequência respiratória = 50 incursões/minuto; saturação periférica de 02 = 95%, ar ambiente, temperatura axilar = 39, 1 ºC. Presença de adenomegalias cervicais, axilares e inguinais. Abdome: Fígado e baço palpáveis, ambos a 3cm do RCD e RCE, respectivamente. Pele: Presença de exantema maculopapular, predominante em tronco e raiz dos membros. Extremidades: Presença de edema e dor à palpação em punhos, joelhos e tornozelos, com acometimento simétrico. Sem outras alterações. Após avaliação inicial, a criança foi internada para investigação, sendo solicitados exames complementares: Hemograma: Hb 9,5 g/dl (microcítica e hipocrômica), Leucócitos 17.200/mm3 (62% segmentados, 28% linfócitos - sem atipias - 10% monócitos), Plaquetas 980.000/mm3 , PCR: 30 mg/dl. Radiografia de tórax: barramento dos seios costofrênicos. Ecocardiograma: sem alterações, hemoculturas: negativas, sorologias para Epstein-Barr vírus, TORCH (Toxoplasma gondii, Rubeolla vírus, Cítomegalorivus e Herpes simplex vírus), Parvovírus B 19, HIV e hepatites: negativas, PPD: negativo; fator reumatoide e anticorpos antinucleares: negativos, Mielograma: ausência de sinais de doença linfoproliferativa. Diante do caso clínico e exames apresentados, qual é a principal hipótese diagnóstica?
Pré-escolar com febre diária, artrite, exantema evanescente, hepatoesplenomegalia, leucocitose e PCR ↑ → AIJ sistêmica.
O quadro clínico de febre alta diária, exantema evanescente, artrite, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, anemia, leucocitose e plaquetose com PCR muito elevada em uma pré-escolar é altamente sugestivo de Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) sistêmica, também conhecida como Doença de Still do início na infância. Os exames negativos para outras causas infecciosas e autoimunes reforçam essa hipótese.
A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) sistêmica, também conhecida como Doença de Still do início na infância, é a forma mais grave de AIJ, caracterizada por manifestações sistêmicas proeminentes além da artrite. É uma doença autoimune rara, mas com potencial de morbidade significativa se não diagnosticada e tratada precocemente. A fisiopatologia envolve uma disfunção do sistema imune inato, com liberação excessiva de citocinas pró-inflamatórias como IL-1, IL-6 e IL-18. O diagnóstico é de exclusão, exigindo a investigação de causas infecciosas, malignas e outras doenças reumatológicas. O quadro clínico clássico inclui febre alta diária, exantema maculopapular evanescente (que surge e desaparece com a febre), artrite, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia e serosite. O tratamento da AIJ sistêmica visa controlar a inflamação e prevenir danos articulares e sistêmicos. Inclui anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), corticosteroides e, mais recentemente, terapias biológicas que bloqueiam citocinas específicas (ex: inibidores de IL-1 ou IL-6). Residentes devem estar aptos a reconhecer o padrão clínico e laboratorial para um diagnóstico precoce e manejo adequado.
Os critérios incluem artrite em uma ou mais articulações por pelo menos 6 semanas, febre diária por no mínimo 2 semanas (com picos por pelo menos 3 dias), e pelo menos uma das seguintes: exantema evanescente, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia ou serosite.
A Doença de Kawasaki tipicamente apresenta febre por >5 dias, conjuntivite bilateral não exsudativa, alterações de lábios/cavidade oral, edema/eritema de extremidades, exantema polimorfo e linfadenopatia cervical. A artrite é menos proeminente e a inflamação sistêmica pode ser menos grave que na AIJ sistêmica.
Marcadores como PCR e VHS são geralmente muito elevados na AIJ sistêmica, refletindo a intensa inflamação sistêmica. A leucocitose com neutrofilia e a plaquetose também são achados comuns e importantes para o diagnóstico.
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