UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2020
Pode-se afirmar que o diagnóstico da artrite idiopática juvenil sistêmica inclui:
AIJ sistêmica = febre diária >2 semanas + artrite >6 semanas + ≥1 manifestação sistêmica (linfonodomegalia, rash, hepatoesplenomegalia, serosite).
A Artrite Idiopática Juvenil Sistêmica (AIJ sistêmica), também conhecida como Doença de Still do início na infância, é caracterizada por febre alta diária e artrite, acompanhada de manifestações sistêmicas como linfonodomegalia, rash cutâneo, hepatoesplenomegalia ou serosite.
A Artrite Idiopática Juvenil Sistêmica (AIJ sistêmica), anteriormente conhecida como Doença de Still do início na infância, é a forma mais grave e menos comum de AIJ, caracterizada por inflamação sistêmica proeminente. Afeta crianças de todas as idades e é crucial para residentes em Pediatria e Reumatologia Pediátrica devido à sua complexidade diagnóstica e terapêutica, e ao risco de complicações graves. O diagnóstico da AIJ sistêmica é clínico e baseia-se nos critérios da International League of Associations for Rheumatology (ILAR). Os critérios incluem febre diária por pelo menos duas semanas (com picos de temperatura de pelo menos 38,5°C por pelo menos 3 dias), artrite em uma ou mais articulações por pelo menos seis semanas, e a presença de pelo menos uma das seguintes manifestações sistêmicas: rash cutâneo evanescente, linfonodomegalia generalizada, hepatoesplenomegalia ou serosite (pericardite, pleurite). O tratamento inicial geralmente envolve corticosteroides sistêmicos em altas doses para controlar a inflamação sistêmica, e muitos pacientes necessitam de agentes biológicos, como inibidores de IL-1 (anakinra, canakinumab) ou IL-6 (tocilizumab), que revolucionaram o prognóstico. A principal complicação grave é a Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM), uma citocinese descontrolada que pode ser fatal e exige reconhecimento e tratamento urgentes, sendo um ponto de atenção constante no manejo desses pacientes.
Os critérios diagnósticos para AIJ sistêmica incluem febre diária por pelo menos duas semanas (com picos de temperatura de pelo menos 38,5°C por 3 dias), artrite em uma ou mais articulações por pelo menos seis semanas, e a presença de pelo menos uma das seguintes manifestações sistêmicas: rash cutâneo evanescente, linfonodomegalia generalizada, hepatoesplenomegalia ou serosite.
A linfonodomegalia generalizada é uma das manifestações sistêmicas chave que, junto com febre e artrite, ajuda a firmar o diagnóstico de AIJ sistêmica, diferenciando-a de outras formas de artrite idiopática juvenil e de condições infecciosas.
As complicações mais graves da AIJ sistêmica incluem destruição articular, amiloidose secundária e, mais criticamente, a Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM), uma citocinese descontrolada que pode ser fatal e exige reconhecimento e tratamento urgentes.
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