INEP Revalida - Exame Nacional de Revalidação de Diplomas Médicos — Prova 2014
Uma adolescente, com 15 anos de idade, vem à consulta com queixa de dor precordial, febre intermitente, com um ou dois picos diários noturnos de 39°C, acompanhados de dores musculares generalizadas e manchas avermelhadas na pele do tronco e raiz de coxa. Relata também dificuldade de se movimentar pela manhã e dores nas articulações dos joelhos, punhos, mãos, pés e nuca. Ao exame físico, observa-se temperatura = 38,5°C, lesões máculo-papulares de cor rosa-salmão em tronco e áreas proximais de membros, nódulos subcutâneos em região de cotovelo, linfoadenomegalia simétrica (cervicais, axilares e inguinais), esplenomegalia e artrite nas regiões referidas. Exames laboratoriais trazidos pelo paciente mostraram os seguintes resultados: hemograma com anemia, leucocitose e trombocitose; elevação de proteína C reativa, da velocidade de hemossedimentação e dos níveis de enzimas hepáticas (ALT e AST). A hipótese diagnóstica correta é:
Febre diária + Rash salmão + Artrite + ↑ Provas inflamatórias = AIJ sistêmica.
A AIJ sistêmica (Doença de Still) apresenta manifestações extra-articulares exuberantes, como febre alta em picos, exantema evanescente e serosite, precedendo ou acompanhando a artrite.
A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) de início sistêmico é uma doença autoinflamatória caracterizada por uma desregulação da imunidade inata, com papel central das interleucinas IL-1 e IL-6. Diferente de outras formas de AIJ, o componente sistêmico domina o quadro inicial, podendo mimetizar infecções ou neoplasias. A febre é tipicamente cotidiana, com um ou dois picos diários que retornam à linha de base. O envolvimento cardíaco (pericardite) e a Síndrome de Ativação Macrofágica são complicações graves que devem ser monitoradas.
O diagnóstico exige artrite em uma ou mais articulações associada a febre intermitente por pelo menos 2 semanas, acompanhada de um ou mais: exantema rosa-salmão, linfadenomegalia, hepatomegalia/esplenomegalia ou serosite.
É um exantema máculo-papular, de cor rosa-salmão, não pruriginoso, que costuma aparecer durante os picos febris e desaparecer quando a temperatura normaliza (evanescente), localizando-se em tronco e extremidades.
Observa-se anemia de doença crônica, leucocitose importante (frequentemente neutrofílica), trombocitose e elevação acentuada de VHS, PCR e ferritina, refletindo o estado hiperinflamatório.
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