SURCE - Sistema Único de Residência do Ceará — Prova 2020
Criança de 2 anos, sexo feminino, com história de que há 6 semanas vem apresentando dor e edema em articulações dos joelhos acompanhados de febre intermitente. Há 15 dias mãe relata febre alta diária e piora do quadro articular em joelhos, quadril e tornozelos que dificulta a deambulação, principalmente, pela manhã. Refere exantema róseo e macular que se intensifica na vigência da febre. Ao exame físico, apresenta palidez cutânea, adenomegalia cervical, axilar e inguinal; esplenomegalia leve e presença de sinais flogísticos em joelhos e tornozelos. Ao hemograma, observa-se anemia normocrômica, leucocitose com neutrofilia e desvio a esquerda. Proteína C reativa e velocidade de hemossedimentação aumentados, fator reumatoide negativo. Mielograma hipercelular sem células blásticas. Qual o diagnóstico mais provável?
Criança com febre diária alta + artrite + exantema evanescente + inflamação sistêmica + FR negativo → AIJ Sistêmica.
A Artrite Idiopática Juvenil Sistêmica (Doença de Still na infância) é caracterizada pela tríade febre alta diária, artrite e exantema evanescente, acompanhada de sinais de inflamação sistêmica como adenomegalia, esplenomegalia, leucocitose e elevação de PCR/VHS, com fator reumatoide negativo.
A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) é a doença reumática crônica mais comum na infância, englobando um grupo heterogêneo de condições caracterizadas por artrite de causa desconhecida com início antes dos 16 anos e duração mínima de seis semanas. A forma sistêmica, também conhecida como Doença de Still na infância, representa cerca de 10-20% dos casos de AIJ e é a mais grave, com manifestações inflamatórias sistêmicas proeminentes e risco de complicações sérias. O diagnóstico da AIJ sistêmica é clínico e de exclusão. A tríade clássica inclui febre alta diária (pelo menos duas semanas, com picos diários), artrite (em uma ou mais articulações, por no mínimo seis semanas) e exantema róseo-salmão evanescente, que se intensifica com a febre. Outras manifestações sistêmicas comuns são adenomegalia generalizada, esplenomegalia, hepatomegalia e serosite (pericardite, pleurite). Laboratorialmente, observa-se síndrome inflamatória aguda com leucocitose (neutrofilia), anemia, trombocitose e elevação acentuada de PCR e VHS, com fator reumatoide e FAN geralmente negativos. O tratamento da AIJ sistêmica visa controlar a inflamação e prevenir danos articulares e sistêmicos. Inclui anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) para sintomas leves, corticosteroides sistêmicos para controlar a febre e as manifestações sistêmicas, e imunobiológicos (especialmente bloqueadores de IL-1 e IL-6) para casos refratários ou graves. O prognóstico varia, mas o reconhecimento precoce e o tratamento agressivo são essenciais para minimizar complicações como a Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) e a amiloidose, que podem ser fatais.
Os critérios incluem artrite em uma ou mais articulações por pelo menos seis semanas, febre diária por no mínimo duas semanas (com duração de pelo menos três dias na semana), e pelo menos um dos seguintes: exantema evanescente, linfadenopatia, hepatomegalia ou esplenomegalia, ou serosite.
A febre reumática geralmente tem história de infecção estreptocócica prévia, critérios de Jones específicos (cardite, coreia, nódulos, eritema marginado) e tende a ter artrite migratória. A AIJ sistêmica apresenta febre diária alta, exantema evanescente e inflamação sistêmica persistente sem evidência de infecção estreptocócica recente.
Achados comuns incluem anemia normocrômica e normocítica, leucocitose com neutrofilia, trombocitose, elevação acentuada de marcadores inflamatórios como Proteína C Reativa (PCR) e Velocidade de Hemossedimentação (VHS), e fator reumatoide e anticorpos antinucleares (FAN) geralmente negativos.
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