AIJ Sistêmica: Febre e Exantema na Doença de Still

SMS João Pessoa - Secretaria Municipal de Saúde de João Pessoa (PB) — Prova 2024

Enunciado

Na artrite reumatóide dentre as manifestações extra-articulares, a mais importante é a febre, presente em 100% dos casos. Caracteristicamente, a febre é intermitente, com 1 ou 2 picos diários, alcançando temperaturas iguais ou superiores a 39°C, geralmente com picos mais elevados à noite, e que retorna a 37°C ou menos entre os picos febris.I - Esse padrão característico da febre ajuda no diagnóstico diferencial com a maioria das doenças infecciosas nas crianças em que as manifestações articulares ainda não estão presentes.II - Durante o período febril, a criança se sente muito mal, com artralgias e mialgias generalizadas e, nos períodos apiréticos, pode sentir-se muito bem.III - Na maioria dos casos, um exantema típico pode surgir ou se exacerbar com a febre, e consiste em lesões maculares e maculopapulares de coloração róseo-salmão, distribuídas principalmente em tronco e áreas proximais dos membros, sendo também comum em face, palmas das mãos e plantas dos pés.IV - O exantema mostra uma tendência a confluir e pode atingir 8 a 10 cm. Apresenta caráter evanescente bastante típico e cada erupção pode durar minutos ou horas, com uma duração total que pode ser de meses ou anos.

Alternativas

  1. A) Somente I, II e IV estão corretas.
  2. B) Somente II e IV estão corretas.
  3. C) Somente I e III estão corretas.
  4. D) Somente I, III, IV estão corretas.
  5. E) Todas estão corretas.

Pérola Clínica

AIJ Sistêmica (Doença de Still): febre intermitente alta, exantema róseo-salmão evanescente (não em palmas/plantas), criança mal febril, bem apirética.

Resumo-Chave

A Artrite Idiopática Juvenil Sistêmica (Doença de Still) é caracterizada por febre intermitente com picos diários e um exantema róseo-salmão evanescente, que surge e desaparece com a febre. O padrão da febre e a melhora do estado geral nos períodos apiréticos são cruciais para o diagnóstico diferencial, especialmente com infecções.

Contexto Educacional

A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) é a doença reumática mais comum na infância, e a forma sistêmica, também conhecida como Doença de Still, representa um subtipo distinto com manifestações extra-articulares proeminentes. É fundamental que residentes e estudantes de medicina compreendam as características clínicas dessa condição para um diagnóstico precoce e manejo adequado. A apresentação inicial frequentemente se assemelha a uma infecção, o que torna o diagnóstico desafiador. A AIJ sistêmica é caracterizada por febre alta intermitente, que pode ocorrer uma ou duas vezes ao dia, retornando à temperatura normal entre os picos. Essa febre é acompanhada por um exantema róseo-salmão, evanescente, que surge e desaparece rapidamente, muitas vezes em associação com os picos febris, e que tipicamente afeta o tronco e as raízes dos membros, poupando palmas e plantas. Outras manifestações incluem artralgia, mialgia, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia e serosite. A criança geralmente se sente muito doente durante os picos febris, mas pode estar surpreendentemente bem nos períodos apiréticos. O reconhecimento desses sinais e sintomas é crucial para diferenciar a AIJ sistêmica de outras condições febris na infância. O tratamento envolve anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), corticosteroides e, mais recentemente, imunobiológicos que visam citocinas específicas como a IL-1 e IL-6, que desempenham um papel central na fisiopatologia da doença. O prognóstico varia, mas o diagnóstico e tratamento precoces são essenciais para prevenir danos articulares e complicações sistêmicas, como a Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM), uma complicação grave e potencialmente fatal.

Perguntas Frequentes

Qual o padrão de febre característico da Artrite Idiopática Juvenil Sistêmica (AIJ sistêmica)?

A AIJ sistêmica apresenta febre intermitente, com um ou dois picos diários que podem atingir 39°C ou mais, geralmente à noite, e que retorna a temperaturas normais ou subnormais entre os picos febris. Este padrão é conhecido como febre 'evanescente' ou 'em agulha'.

Como é o exantema da AIJ sistêmica e onde ele se localiza?

O exantema da AIJ sistêmica é tipicamente maculopapular, de coloração róseo-salmão, evanescente (surge e desaparece rapidamente, muitas vezes com a febre). Ele se distribui principalmente em tronco e áreas proximais dos membros, sendo também comum em face, mas geralmente não afeta palmas das mãos e plantas dos pés.

Por que o padrão da febre e o exantema são importantes no diagnóstico da AIJ sistêmica?

Essas manifestações são cruciais para o diagnóstico diferencial, pois o padrão de febre ajuda a distinguir a AIJ sistêmica de infecções, e o exantema, com suas características de cor, localização e evanescência, é altamente sugestivo da doença, especialmente em crianças onde as manifestações articulares podem ainda não ser proeminentes.

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