UFPI/HU-UFPI - Hospital Universitário do Piauí - Teresina (PI) — Prova 2020
Adolescente de 14 anos de idade, iniciou quadro febre alta, com 2 picos febris diários de até 40C, há cerca de 18 dias, poliartrite cumulativa em articulações interfalangeanas distais de ambas as mãos, além de ombros e cotovelos. Apresentava, ainda, exantema em tórax e membros, durante os episódios de febre. Evoluiu com adenomegalia cervical, hepatomegalia. Hemograma com anemia, leucocitose, plaquetose. VHS: 100 mmhg, PCR reagente. Baseado nos dados acima, o diagnóstico mais provável é:
AIJ sistêmica: febre alta diária, exantema evanescente, poliartrite, hepatoesplenomegalia, ↑ VHS/PCR, leucocitose, plaquetose.
A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) sistêmica, ou Doença de Still, é uma condição inflamatória crônica que se manifesta com febre alta persistente, artrite e diversas manifestações sistêmicas, como exantema, adenomegalia e hepatoesplenomegalia, acompanhada de marcadores inflamatórios muito elevados.
A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) sistêmica, também conhecida como Doença de Still do início na infância, é uma forma grave de artrite crônica que afeta crianças e adolescentes. Caracteriza-se por manifestações sistêmicas proeminentes, como febre alta persistente, exantema cutâneo e envolvimento de órgãos internos, além da artrite. Sua epidemiologia é de cerca de 10-20% de todos os casos de AIJ, sendo uma condição de difícil diagnóstico devido à sua apresentação variada e à necessidade de exclusão de outras doenças. O diagnóstico da AIJ sistêmica é clínico e de exclusão. A suspeita deve surgir em adolescentes com febre alta diária (com picos de até 40°C), que persiste por semanas, acompanhada de poliartrite cumulativa, exantema evanescente (que surge e desaparece com a febre), e sinais de envolvimento sistêmico como adenomegalia, hepatoesplenomegalia e serosite. Laboratorialmente, observa-se uma síndrome inflamatória intensa, com VHS e PCR muito elevados, leucocitose com neutrofilia, anemia e plaquetose. A ferritina sérica é frequentemente marcadamente elevada, sendo um bom indicador de atividade da doença. O tratamento da AIJ sistêmica visa controlar a inflamação e prevenir danos articulares e sistêmicos. Inclui o uso de anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), corticosteroides em doses elevadas para controlar as manifestações sistêmicas agudas, e imunobiológicos, como inibidores de IL-1 (anakinra, canakinumab) ou IL-6 (tocilizumab), que revolucionaram o prognóstico da doença. É crucial o acompanhamento multidisciplinar para monitorar complicações como a Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM), uma condição grave e potencialmente fatal.
Os critérios incluem febre diária por pelo menos 2 semanas (com picos de 39°C ou mais por pelo menos 3 dias), artrite em uma ou mais articulações por pelo menos 6 semanas, e a presença de pelo menos uma das seguintes: exantema evanescente, linfadenopatia generalizada, hepatomegalia ou esplenomegalia, ou serosite.
O exantema evanescente é uma manifestação cutânea característica da AIJ sistêmica. Ele aparece e desaparece rapidamente, geralmente durante os picos febris, e é tipicamente maculopapular, salmão-rosado, não pruriginoso e localizado no tronco e nas extremidades proximais. É um forte indício diagnóstico.
Os exames laboratoriais tipicamente mostram marcadores inflamatórios muito elevados, como VHS e PCR. É comum encontrar leucocitose com neutrofilia, anemia (geralmente normocítica normocrômica, mas pode ser microcítica), e plaquetose. A ferritina sérica costuma estar muito elevada, sendo um marcador importante da atividade da doença.
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