Artrite Idiopática Juvenil Sistêmica: Quadro Clínico e Diagnóstico

UNICAMP/HC - Hospital de Clínicas da Unicamp - Campinas (SP) — Prova 2025

Enunciado

Menina, 4a, vem ao seu consultório devido febre de 40C de difícil controle, vespertina, há dois meses. Há três semanas não consegue deambular ao acordar. A mãe refere uma alergia, que não coça, concomitante à febre, e que desaparece quando a febre cessa. Exame físico: T = 39,5C; FC = 120 bpm; FR = 28 irpm; PA = 100/70 mmHg; palidez cutaneomucosa; manchas vermelhas no tronco e raiz de membros, com cerca de 1cm de diâmetro; Ausculta pulmonar normal; Ausculta cardíaca com bulhas rítmicas e hipofonéticas; Fígado palpável a 3 cm do rebordo costal direito; Baço palpável a 3 cm do rebordo costal esquerdo; gânglios de 2 cm axilar bilateral e de 1cm supraclaviculares, não coalescentes; Edema e calor em joelho direito, tornozelos e punhos, com limitação da amplitude articular, dolorosos à manipulação. Traz exames, solicitados por outro pediatra: Hemoglobina = 7,6 g/dL; VCM = 73; Leucócitos = 28.000/mm³ (5%bastonetes, 63%segmentados, 23%linfócitos, 4%monócitos, 2%linfócitos atípicos, 3%eosinófilos); Plaquetas = 880.000/mm³; VHS = 105mm(1 ahora); PCR = 80mg/dL; Alfa1glicoproteína ácida = 325mg/dL; DHL = 120 U/L; ASLO = 220 UI/ml; exame de urina = normal; Fator reumatoide = negativo; Fator antinuclear (Hep-2) = 1/80; Radiograma de tórax = discreto aumento da área cardíaca e reação pleural bilateral. O diagnóstico é:

Alternativas

1. A) Leucemia.
2. B) Linfoma.
3. C) Artrite Idiopática Juvenil.
4. D) Febre Reumática.

Pérola Clínica

Febre alta + Rash evanescente + Artrite + Hepatoesplenomegalia = AIJ Sistêmica.

Resumo-Chave

A AIJ sistêmica (Doença de Still) caracteriza-se por manifestações extra-articulares proeminentes. O rash cutâneo costuma coincidir com os picos febris e o laboratório mostra intensa atividade inflamatória.

Contexto Educacional

A AIJ sistêmica é considerada uma doença autoinflamatória mediada por citocinas como IL-1 e IL-6. O tratamento evoluiu significativamente com o uso de biológicos específicos, além dos corticoides e metotrexato para controle da artrite crônica.

Perguntas Frequentes

Quais os critérios diagnósticos da AIJ sistêmica?

Exige artrite em uma ou mais articulações associada a febre de pelo menos 2 semanas e um ou mais: rash evanescente, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia ou serosite.

Como é o rash típico da AIJ sistêmica?

É um exantema macular, cor salmão, não pruriginoso, que aparece geralmente durante os picos febris (evanescente) e localiza-se preferencialmente em tronco e raiz de membros.

Qual a complicação mais grave da AIJ sistêmica?

A Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) é uma complicação potencialmente fatal, caracterizada por queda súbita de citopenias, ferritina extrema, disfunção hepática e coagulopatia.

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