SMS-RJ - Secretaria Municipal de Saúde do Rio de Janeiro — Prova 2021
Menina com 8 anos de idade apresenta quadro de artrite poliarticular e simétrica, afetando joelho e tornozelo. Tem febre elevada, acima de 39ºC, há 17 dias e diária nos últimos 5 dias. Apresenta um exantema róseo que piora com a febre e com o banho. Levantada a hipótese de tratar-se de artrite reumatoide juvenil, o tipo mais provável é o:
AIJ sistêmica = Febre alta diária > 2 semanas + Artrite + Exantema evanescente + Organomegalia/Linfadenopatia.
A presença de febre alta diária por mais de duas semanas, artrite (poliarticular neste caso) e exantema róseo evanescente que piora com a febre e banho são características clássicas da Artrite Idiopática Juvenil de início sistêmico, também conhecida como Doença de Still.
A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) é a doença reumática crônica mais comum na infância, englobando um grupo heterogêneo de condições caracterizadas por artrite persistente de causa desconhecida. Dentre seus subtipos, a AIJ de início sistêmico, também conhecida como Doença de Still, é a forma mais grave e representa cerca de 10-20% dos casos. É caracterizada por manifestações sistêmicas proeminentes que podem preceder o início da artrite. A AIJ sistêmica é definida pela presença de artrite em uma ou mais articulações por pelo menos 6 semanas, acompanhada ou precedida por febre diária (pelo menos 2 semanas), exantema róseo evanescente (que piora com a febre e o calor), linfadenopatia generalizada, hepatomegalia e/ou esplenomegalia, e serosite (pericardite, pleurite ou peritonite). A fisiopatologia envolve uma disfunção do sistema imune inato, com liberação excessiva de citocinas pró-inflamatórias como IL-1, IL-6 e IL-18. O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios de classificação, e o tratamento visa controlar a inflamação sistêmica e articular. Corticosteroides são frequentemente usados para controlar as manifestações sistêmicas agudas, e agentes biológicos que visam as citocinas pró-inflamatórias (como os inibidores de IL-1 e IL-6) têm revolucionado o manejo. O prognóstico pode ser variável, com risco de complicações graves como a Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM), que exige reconhecimento e tratamento urgentes.
Os critérios incluem artrite em uma ou mais articulações por pelo menos 6 semanas, acompanhada ou precedida por febre diária (pelo menos 2 semanas), exantema evanescente, linfadenopatia generalizada, hepatomegalia e/ou esplenomegalia, e serosite (pericardite, pleurite ou peritonite).
O exantema róseo evanescente é uma manifestação cutânea característica da AIJ sistêmica. Ele é tipicamente macular ou maculopapular, de cor salmão, e aparece principalmente no tronco e nas extremidades proximais, piorando com a febre e o calor (como o banho), sendo um sinal clínico muito sugestivo.
As principais complicações incluem a Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM), uma condição grave e potencialmente fatal caracterizada por citopenias, coagulopatia e disfunção orgânica. Outras complicações são retardo de crescimento, osteoporose e amiloidose secundária.
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