INGOH - Instituto Goiano de Oncologia e Hematologia (GO) — Prova 2015
Menino de três anos apresenta há dois meses história de febre alta vespertina e exantema macular em tronco, artrite de joelhos e punho direito. Ao exame, além de artrite, encontra-se com linfonodomegalia generalizada e hepatoesplenomegalia. Os exames complementares mostram hemoglobina: 9,0 g/dl; hematócrito: 27% e 20.000 leuc/mm³; VHS = 95 mm na primeira hora. A radiografia de tórax revela aumento da área cardíaca. O diagnóstico mais provável é:
AIJ sistêmica: febre alta vespertina + exantema + artrite + hepatoesplenomegalia/linfonodomegalia + inflamação sistêmica.
A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) sistêmica, ou Doença de Still pediátrica, é caracterizada por febre alta diária ou vespertina, exantema evanescente, artrite e sinais de inflamação sistêmica como linfonodomegalia, hepatoesplenomegalia e serosite. A anemia, leucocitose e VHS muito elevado são achados laboratoriais típicos que corroboram o diagnóstico.
A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) sistêmica, também conhecida como Doença de Still de início na infância, é a forma mais grave de AIJ e representa uma condição inflamatória crônica multissistêmica. Caracteriza-se por febre alta persistente, artrite e manifestações sistêmicas proeminentes. É uma doença de etiologia desconhecida, mas acredita-se que envolva uma desregulação do sistema imune inato, com citocinas como IL-1 e IL-6 desempenhando um papel central na fisiopatologia. O diagnóstico é clínico e de exclusão, baseado na presença de febre diária ou vespertina por pelo menos duas semanas (com pelo menos três dias de febre documentada) e artrite em uma ou mais articulações por pelo menos seis semanas, além de duas ou mais das seguintes manifestações: exantema evanescente, linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia e serosite (pericardite, pleurite). Os exames laboratoriais mostram marcadores inflamatórios muito elevados, como VHS e PCR, leucocitose e anemia. O tratamento da AIJ sistêmica é complexo e visa controlar a inflamação, prevenir danos articulares e sistêmicos. Inclui anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), corticosteroides e, mais recentemente, terapias biológicas que visam citocinas específicas (como inibidores de IL-1 e IL-6). Residentes devem estar cientes da gravidade da doença e da necessidade de um diagnóstico e tratamento precoces para melhorar o prognóstico e prevenir complicações a longo prazo, como a síndrome de ativação macrofágica (SAM) e amiloidose.
A AIJ sistêmica é caracterizada por febre alta diária ou vespertina por pelo menos duas semanas, exantema macular evanescente (geralmente durante os picos febris), artrite em uma ou mais articulações por pelo menos seis semanas, e manifestações sistêmicas como linfonodomegalia, hepatoesplenomegalia e serosite (pericardite, pleurite).
Exames laboratoriais sugestivos de AIJ sistêmica incluem leucocitose com neutrofilia, anemia (geralmente normocítica normocrômica), trombocitose e marcadores inflamatórios muito elevados, como VHS (velocidade de hemossedimentação) e PCR (proteína C reativa). A ferritina sérica também pode estar marcadamente elevada.
A AIJ sistêmica se diferencia da febre reumática pela ausência de evidência de infecção estreptocócica prévia, padrão de artrite (não migratória) e outras manifestações. Da leucemia, diferencia-se pela ausência de blastos no hemograma e medula óssea, embora ambas possam apresentar febre, hepatoesplenomegalia e linfonodomegalia. A artrite é mais proeminente na AIJ.
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