Anomalia de Peters e Opacidades Corneanas Congênitas

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2007

Enunciado

Em relação às opacidades congênitas da córnea, é correto afirmar que:

Alternativas

1. A) O início da retirada dos pontos da ceratoplastia penetrante na criança deve acontecer mais tardiamente do que na cirurgia do adulto, em razão da lenta cicatrização da córnea das crianças
2. B) A distrofia endotelial hereditária congênita autossômica recessiva é de aparecimento tardio e cursa com boa acuidade visual após transplante de córnea
3. C) Na esclerocórnea a curvatura corneal geralmente é maior que 50 dioptrias
4. D) A anomalia de Peters é uma disgenesia do segmento anterior, geralmente bilateral, apresentando ausência da Descemet no local da opacidade corneal

Pérola Clínica

Anomalia de Peters = Opacidade corneana central + ausência focal de Descemet e endotélio.

Resumo-Chave

A Anomalia de Peters é uma malformação congênita caracterizada por um defeito posterior na córnea, resultando em opacidade central devido à falha na migração das células da crista neural.

Contexto Educacional

As opacidades corneanas congênitas representam um desafio cirúrgico e visual. A Anomalia de Peters decorre de um defeito na migração ou separação das células da crista neural durante a formação do segmento anterior. O manejo envolve a ceratoplastia penetrante precoce para evitar a ambliopia profunda, embora o prognóstico do transplante em lactentes seja reservado devido à alta taxa de rejeição e complicações pós-operatórias. A distinção entre as formas autossômicas da CHED (Distrofia Endotelial Hereditária Congênita) também é relevante: a forma recessiva (CHED2) é presente ao nascimento com córneas muito espessas e nistagmo, enquanto a dominante (CHED1) aparece nos primeiros anos de vida. O conhecimento preciso da anatomia patológica, como a ausência da Descemet na Anomalia de Peters, é essencial para o diagnóstico diferencial correto.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a Anomalia de Peters?

A Anomalia de Peters é uma disgenesia do segmento anterior que se manifesta como uma opacidade corneana central ou paracentral (leucoma) presente ao nascimento. Histologicamente, há uma ausência focal da membrana de Descemet e do endotélio na zona da opacidade. Pode ser classificada em Tipo I (envolvimento apenas da córnea e íris) e Tipo II (envolvimento do cristalino, com catarata ou aderência lenticulocorneana). É bilateral em cerca de 80% dos casos e frequentemente associada a glaucoma.

Como é a cicatrização corneana em crianças após cirurgia?

Diferente dos adultos, as crianças apresentam uma resposta cicatricial muito mais rápida e vigorosa. Em transplantes de córnea (ceratoplastia penetrante), isso significa que os pontos devem ser monitorados de perto e retirados muito mais cedo (frequentemente em semanas ou poucos meses) para evitar a vascularização dos pontos, infecções e indução de astigmatismo irregular. O erro comum é aplicar a lógica da cicatrização lenta do idoso ao paciente pediátrico.

Quais os diagnósticos diferenciais de córnea opaca ao nascimento?

O mnemônico clássico é STUMPED: Sclerocornea (Esclerocórnea), Trauma (parto a fórceps), Ulcer (Úlcera/Infecção), Metabolic (Mucopolissacaridoses), Peters Anomaly, Edema (Distrofia Endotelial Hereditária Congênita - CHED) e Dermóide. A Esclerocórnea, citada nas alternativas, caracteriza-se por uma córnea plana (curvatura baixa, geralmente < 38 dioptrias), e não alta (> 50 dioptrias) como sugerido incorretamente em questões de distração.

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